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葡萄糖-6-磷酸脱氢酶缺乏症严不严重？
状态：就诊前
希望提供的帮助：
请问葡萄糖-6-磷酸脱氢酶缺乏症这种病严不严重，好不好治？
所就诊医院科室：
哈尔滨市妇幼保健院 检验科
每个人的情况不一样
状态：就诊前
小孩刚50天，一般吃药打针应该注意什么？治疗这种病要多长时间？
不需要治疗，只要预防发作
有些药物和食物应注意避免
状态：就诊前
目前应该注意什么药物，什么食物?等孩子再过几个月再来您这看病。
状态：就诊前
小孩目前应该注意什么药物，什么食物?等孩子再过几个月再来您这看病。
不用过来，这么远。上网查查，看看怎么预防就可以了
邱文娟大夫通知出停诊:5月27日下午(周五）的特需门诊因外出会议停诊
6月4日下午增加一个周六下午的特需门诊（128元）
6月16日上午（周四）专家门诊和6月17日（周五）下午特需门诊因外出会议停诊
大夫郑重提醒：因不能面诊患者，无法全面了解病情，以上建议仅供参考，具体诊疗请一定到医院在医生指导下进行！
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疾病名称：40天黄疸还有9.6&&先天性葡萄糖6磷酸脱氢酶缺乏症怎么治疗很严重吗？&&
希望得到的帮助：请医生给我一些治疗上的建议,目前病情是否需要手术?
病情描述：前几天医院通知说足底血检查出来有异常，说有葡萄糖酸锌这个症状，叫复查了还在等结果，但是黄疸一直不退下去怎么办勒？我现在该怎么做啊？
疾病名称：先天性葡萄糖6磷酸脱氢酶缺乏症怎么治疗很严重吗？&&
希望得到的帮助：请医生给我一些治疗上的建议,目前病情是否需要手术?,很严重吗？对以后有什么影响。
病情描述：新生儿先天性葡萄糖6磷酸脱氢酶缺乏症出生一个月零8天目前黄疸还有9.6
疾病名称：G6PD:1.00，怀疑葡萄糖6-磷酸脱氢酶缺乏症&&G6PD:1.00&&
希望得到的帮助：是否需要就诊？就诊前做哪些准备？
病情描述：刚收到杭州儿保短信说怀疑G6PS缺乏症要我们去复查！
疾病名称：先天性葡萄糖6磷酸脱氢酶缺乏症怎么治疗很严重吗？&&
希望得到的帮助：有点吓到我了，治疗的话，可以痊愈吗？
病情描述：出生一个多月了，黄疸还有9.6
疾病名称：G6PD:1.00，怀疑葡萄糖6-磷酸脱氢酶缺乏症&&
病情描述：我和老婆是浙江人自己没发现有这病，小孩18天，出生黄疸11吃了几天药，现在好了，请问复查有可能和第一次结果不一样嘛
疾病名称：葡萄糖-6磷酸脱氢酶缺乏症&&
病情描述：新生儿足底血检查出来的，今天32天，黄疸4.6！对孩子生长发育有影响吗？
疾病名称：G6PD:1.00，怀疑葡萄糖6-磷酸脱氢酶缺乏症&&
希望得到的帮助：是否需要就诊？就诊前做哪些准备？
病情描述：没治疗过，就是足底抽血的报告，需要复查，只是怀疑
疾病名称：G6PD:1.00，怀疑葡萄糖6-磷酸脱氢酶缺乏症&&
病情描述：你好！医生，我儿子出生15天。今天收到医院短信说怀疑我小孩G6PD:1缺乏症，要去复查！请问这个比例正常嘛！要是确诊了这个病影响智力嘛！对以后有影响大吧
疾病名称：葡萄糖高&&
病情描述（发病时间、主要症状、就诊医院等）：
今天做了葡萄糖空腹检查你比参考值高3.6
曾经治疗情况和效果：
明天继续检查
想得到怎样的帮助：
我想问一下这个结果和我检查的头一晚上8点...
疾病名称：心情不好，懒惰，不想工作，矛盾，乏力，。&&
希望得到的帮助：怎么医治？这是病吗？能医吗？一个自控能力很差的懒人。
病情描述：常常心情不好，很低落，有心慌的感觉，想要努力奋斗，却很堕落，无法说到做到，十分懒惰，完全不想工作，很矛盾，乏力，常常觉得身体出现毛病不适。总之抑郁，喜怒都很极端。
疾病名称：IGG4相关硬化症&&
希望得到的帮助：请医生给点治疗建议，谢谢
病情描述：三年前颌下淋巴结节肿大，到医大一院确诊为IGG4相关硬化症，自己口服泼尼松每日6片一个月，发现淋巴结恢复正常，IGG4还有点略高，我们就把泼尼松减少为每日三片，服用有1个月了，最近我们尝试着...
疾病名称：抑郁巩固期&&
希望得到的帮助：拖延症是不是跟抑郁有关？
病情描述：谭医生，我是去年10月中旬找你看病的。中度抑郁，吃药以来恢复很好。今年你出去进修之前我找你看宫一次，你说还不能停药，至少需要一年时间。当时吃的药是疏肝解郁2颗，奥氮平1/3颗。后来渐渐把...
疾病名称：脸上过敏严重&&
希望得到的帮助：脸上有结痂外加鼻子边上的一层东西，干痒痛红，问问医生怎么办
病情描述：脸本来就敏感性皮肤，做了光子嫩肤后用了护肤品就全面发出来了，去医院看了配了硫代硫酸钠静推，盐酸多西环素肠溶胶囊和辛伐他汀片，平时过敏自己吃开瑞坦，脸上本来结痂，红肿烫痛干，现在什么...
疾病名称：严重颅脑外伤&&
希望得到的帮助：请问医生他有没有恢复成自己走路的可能，后续有什么好的治疗建议呢，谢谢医生。
病情描述：11月2号，颅脑严重外伤，送医院时两边瞳孔放大，医生说意识评3分，现在经过一个多月治疗能半睁眼，手脚偶尔能动，可以伸懒腰
疾病名称：B超BIRADS4级，钼靶1级严重吗&&
希望得到的帮助：我这严重吗，有什么好的治疗办法吗，谢谢
病情描述：右乳摸着有肿块，有4到5个月了，偶尔咯吱窝疼，3年前生孩子时得过乳腺炎
疾病名称：牙齿，牙龈，颞颌关节&&
希望得到的帮助：现在想放弃，不想脸型和颞颌关节继续恶化。可是牙缝依然在，把其变大点，种植牙可以吗...
病情描述：房医生， 您好！我在国外进行了牙齿矫正。当时什么也不懂，医生说要拔四颗牙齿，就同意了。结果后来发现我的牙齿好像不用拔牙，现在内收过程中，黑三角严重，太阳穴凹，脸凹，脸型完全毁了的感觉...
疾病名称：梅毒&&
病情描述（发病时间、主要症状、就诊医院等）：
龟头和包皮连接处破了，然后不爱好，出现有点硬
曾经治疗情况和效果：
医生说可能是梅毒，做了个tp检查是阳性，其他的rpr什么的正在做，周五看...
投诉类型：
投诉说明：（200个汉字以内）
邱文娟大夫的信息
小儿内分泌疾病：矮小、性早熟、肾上腺疾病、糖尿病、甲低、代谢性骨病、性腺发育异常等；不明原因智力发育...
邱文娟，女，主任医师，博士，硕士生导师，研究员，上海医学会儿科内分泌遗传学组委员。1999年毕业于日本长...
小儿内分泌科可通话专家
北京儿童医院
内分泌遗传代谢中心
芜湖市第一人民医院
儿童内分泌科
上海儿童医院
儿童内分泌科
副主任医师
上海儿童医院
江西省儿童医院
好大夫在线电话咨询服务葡萄糖-6-磷酸脱氢酶(G6PD)缺乏症（俗称的蚕豆病）
G6PD缺乏症
俗称蚕豆病,是遗传性（G6PD）缺乏症是最常见的一种遗传性酶缺乏病,俗称蚕豆病。全世界约2亿人罹患此病。我国是本病的高发区之一，呈北低的分布特点，患病率为0.2-44.8%。主要分布在长江以南各省，以海南、、广西、、贵州、等省为高。G6PD缺乏症发病原因是由于G6PD基因突变，导致该酶活性降低，红细胞不能抵抗氧化损伤而遭受破坏，引起溶血性贫血。
G6PD缺乏症的临床表现
　　G6PD缺乏症的临床表现与一般溶血性贫血大致相同。分新生儿黄疸、蚕豆病、药物性溶血、感染性溶血、非球形细胞溶血性贫血等临床类型。本病临床表现的轻重程度不同，多数患者，特别是女性杂合子，平时不发病，无自觉症状，部分患者可表现为慢性溶血性贫血症状。常因食用蚕豆、服用或接触某些药物、感染等诱发血红蛋白尿、黄疸、贫血等急性溶血反应。因G6PD缺乏诱发的严重的急性溶血性贫血因红细胞破坏过多，如不及时处理，可引起肝、肾、或心功能衰竭，甚至死亡。60年代在兴宁地区在蚕豆收获季节曾爆发G6PD缺乏症的流行，导致许多患者的死亡。G6PD缺乏症又是的主要原因。据医大的一项统计表明，患G6PD缺乏症的新生儿中，约50%的患儿会出现新生儿黄疸，其中约12%可发展为核黄疸，导致脑部损害，引起智力低下。
　　G6PD缺乏症的遗传方式
　　G6PD缺乏症属X连锁不完全显性遗传，酶缺乏的表现度不一，一些女性杂合子酶活性可能正常。男性患者多于女性。
G6PD缺乏症的诊治原则
　　G6PD缺乏症在无诱因不发病时，与正常人一样，无需特殊处理。防治的关键在于预防，严格遵照以下健康处方，预防发作。其次是对妊娠晚期孕妇或新生儿服用小剂量苯巴比妥，可有效减低新生儿核黄疸的发生。输血是本病急性发作时最有效的疗法，其次是纠正酸中毒、处理肾衰。轻中度溶血患者一般用补液治疗。
G6PD缺乏症患者健康处方
1．禁食蚕豆或蚕豆生加工品，避免在蚕豆开花、结果或收获季节去蚕豆地。
2．禁止使用含萘的臭丸放入衣柜驱虫。
3．禁止使用的药物
乙酰苯胺、美蓝、硝咪唑、呋喃旦叮、呋喃唑酮、呋喃西林、苯肼、伯氨喹啉、扑疟母星、戊胺喹、磺胺、乙酰磺胺、磺胺吡啶、噻唑酮、甲苯胺蓝、
SMZ、TNT等
4．慎用的药物
扑热息痛、非拉西丁、阿斯匹林、氨基比林、安替比林、安坦、维生素
C、维生素K、氯霉素、链霉素、异烟肼、磺胺嘧啶、磺胺胍、磺胺异恶唑、氯喹、秋水仙碱、苯海拉明、左旋多巴、苯妥英钠、普鲁卡因酰胺、乙胺嘧啶、奎尼丁、奎宁、SM、TMP、优降糖等
5．感染性诱因
病毒性肝炎、流感、肺炎、伤寒、腮腺炎等
6．凡感染后或接触/服用以上食物或药物数小时或数天内，出现发热、腹痛、呕吐、面黄或苍白、尿呈黄褐色或暗红色等症状，属急性溶血反应，应立即到医院急诊科就诊！！！
常见咨询问题
　　? G6PD缺乏症是否只传男不传女？女儿如果发病，是从父母哪一方遗传来的基因？
　　遗传性
G6PD缺乏症是一种X连锁不完全显性遗传，以前认为是X连锁隐性遗传，后来发现一些女性杂合子G6PD酶活性也有不同程度降低、甚至患病，表现为X连锁显性遗传方式。因此本病既然可引起女性杂合子发病，就不能说是传男不传女的遗传规律了。根据G6PD缺乏症特有的遗传方式，儿子患病，一定是从母亲遗传得到；女儿患病，可能是从父方，也可能是从母方，还有可能是从父母双方遗传而来。
　　? 什么是不完全显性遗传？
　　通常显性遗传的特点是父母任一方的致病基因只要传给子女，都可导致发病。有些携带显性遗传基因的个体可无临床表现，即外显率不是
100%，这种情况就是不完全显性。正如G6PD缺乏症一样，因属于X连锁，群体中出现外显不全现象，故称X连锁不完全显性遗传。
　　? 孕妇在什么情况下需要在预产期前 1个月预防性用药？
G6PD缺乏症的遗传方式分析，1）如果母亲为纯合子患者，父亲正常，儿子一定携带该致病基因，女儿有50%机会携带该基因。2）如果父亲为患者，母亲正常，儿子一定正常，女儿一定携带该基因。3）如果母亲为杂合子，父亲正常，儿子有50%机会患病，50%机会正常；女儿有50%机会携带该基因。因此，对于肯定携带者，主张预防性用药，对于50%机会携带者，可以考虑预防性用药，但最好是通过产前诊断明确。
　　? 苯巴比妥是一种安眠药，孕妇和新生儿服用安全吗？
　　苯巴比妥具有镇静、催眠作用，一般列为孕妇和新生儿禁忌药，对胎儿的发育有一定影响。考虑新生儿核黄疸发生后的严重后果，权衡利弊，在妊娠晚期和新生儿期小剂量用药，诱导肝内胆红素代谢相关酶的产生，对减低核黄疸具有预防作用。但一定要在医生指导下慎用。
　　? G6PD缺乏症患者是否每次看病都需带健康处方？
　　是。每次看医生前，先将健康处方给医生看，自己拿完药后，还要对照检查一下。
　　? 我是 G6PD缺乏症患者，经常患感冒，为方便起见，我能到附近药店买药吗？
　　不能。由于目前对处方药的管理不是很严，许多药店仍可零售处方药给顾客，而且一些药特别是复方药或中成退热止痛药或消炎药，说明书不一定明确，可能服用后会诱发本病。另外，近年来国内外新药品种繁多，多数未作对
G6PD缺乏症的临床用药观察，未列入健康处方的禁用药物名单，一定要在医生的合理指导下使用。
　　? G6PD缺乏症有无药物可预防发病？
　　没有。主要遵照健康处方的注意事项进行预防。
　　? 如果诊断为 G6PD缺乏症，一定是遗传得到吗？
　　不一定。
G6PD缺乏症分遗传性和获得性两类。一些疾病如白血病等可继发G6PD缺乏症，这不属于遗传。遗传性G6PD缺乏症往往具有家族史。
　　? G6PD缺乏症是否有必要做
　　G6PD缺乏症不是 产前诊断
的严格指征。因为一些患者在无诱因不发病时与正常人一样，危害不大，但一旦发病，又属于严重遗传病之列。临床医生应酌情掌握。关键是要将筛查工作做好，使患者本人明白自己带有该基因，婚后预测胎儿患病风险，做好防治工作。
　　其发病情况颇为繁杂，如蚕豆病只发生于G6PD缺乏者，但并非所有的G6PD缺乏者吃蚕豆后都发生溶血；曾经发生蚕豆病者每年吃蚕豆，但不一定每年都发病；发病者溶血和贫血的程度与所食蚕豆量的多少并无平行关系；成年人的发病率显著低于小儿。（本人在3岁时发病，医生说当时只有3%的生还希望）
　　蚕豆病起病急剧，大多在进食新鲜蚕豆后1～2天内发生溶血，最短者只有2小时，最长者可相隔9天。如因吸入花粉而发病者，症状可在数分钟内出现。潜伏期的长短与症状的轻重无关。
　　本病的贫血程度和症状大多很严重。症状有全身不适、疲倦乏力、畏寒、发热、头晕、头痛、厌食、恶心、呕吐、腹痛等。巩膜轻度，尿色如浓红茶或甚至如酱油。一般病例症状持续2～6天。最重者出现面色极度苍白，全身衰竭，脉搏微弱而速，血压下降，神志迟钝或烦躁不安，少尿或闭尿等急性循环衰竭和的表现。如果不及时纠正贫血、缺氧和电解质平衡失调，可以致死；但如能及时给以适当的治疗，仍有好转希望。
　　G6PD缺乏症为X伴性不完全显性遗传，男性发病多于女性。通常显性遗传的特点是父母任一方的致病基因只要传给子女，都可导致发病。有些携带显性遗传基因的个体可无临床表现，即外显率不是
100%，这种情况就是不完全显性。也就是父母可能有一方是显性基因携带者而无临床表现的，正如G6PD缺乏症一样，因属于X连锁，群体中出现外显不全现象，称X连锁不完全显性遗传。
　　还有一个可能就是基因突变，不过这个概率极小
　　G6PD缺乏症患者用药须十分谨慎:
　　禁用：磺胺嘧啶、SMZ、SMZ—TMP、磺胺吡啶、磺胺乙酰、呋喃旦啶、呋喃唑酮（痢特
　　灵）、伯氨喹、帕马喹、戊胺喹、硝咪唑、TNT、消心痛、心痛定、乙酰苯胺、苯肼、
　　噻唑砜、甲苯胺蓝、萘啶酸、呋喃西林、蚕豆（胡豆）、珍珠粉、美蓝、奈（不接触
　　臭丸）。
　　慎用：链霉素、氯霉素、磺胺异恶唑、SMM、磺胺脒、SML、SMPZ、TMP、秋水仙碱、
　　氯奎、奎宁、异烟肼、乙胺嘧啶、保泰松、丙磺舒、阿斯匹林、醋氨酚（扑热息痛、
　　、百服宁、泰诺、泰诺林、必理通、散列痛）、消炎痛、非那西汀、尼
　　美舒利、双氯芬酸、布洛芬、氨基比林（安乃近、安痛定）、安替比林、苯妥英钠、
　　左旋多巴、安坦、奎尼丁、普鲁卡因酰胺、安他唑林、苯海拉明、VitC（维C银翘片、
　　）、VitK3、VitK4、百乐君、对氨苯甲酸、吡苄明、各种退热止痛药（
　　、小儿退热散）、薄荷（感冒灵颗粒、、保济丸）、樟脑、川莲、
　　牛黄（牛黄解毒丸、牛磺酸颗粒、、小儿速效感冒灵、）、
　　腊梅花、熊胆（）、开口茶、七里散、婴儿素、穿琥宁、炎琥宁、氨茶碱。
　　可用：双黄连、鱼腥草、柴胡针、小柴胡颗粒、藿香正气丸、、小儿咳喘灵、
　　、细辛脑、思密达、小儿速泻停、654—2、北豆根。
　　可用：双黄连、鱼腥草、柴胡针、小柴胡颗粒、藿香正气丸、抗病毒口服液、小儿咳喘灵、
　　小儿化痰止咳颗粒、细辛脑、思密达、小儿速泻停、654—2、北豆根。
临床观察与护理
　　1 生命体征的观察
溶血是一个逐渐加重的过程，入院后应严密进行生命体征观察和T、P、R测定，防止因贫血缺氧引起重要器官的损伤。患儿出现嗜睡、昏迷、抽搐、头痛、呕吐、气急、呼吸不规则、脉搏细弱或尿少、尿闭，均提示合并有脑水肿、急性心力衰竭、肾功能衰竭，应及时报告医生，给予镇静、强心、利尿等处理，维护重要脏器的生理功能。
　　2 贫血的观察 应协助医生，密切观察贫血的进展和速度，做好血红蛋白的测定与记录，及时补充损失的红细胞，纠正贫血。
　　3 尿的观察
主要观察血红蛋白尿的排除状况。大量溶血时，尿呈浓茶或酱油色。随着溶血的终止，尿逐渐由浓变淡而恢复正常。观察尿的颜色，可预示溶血的程度和转归。同时应做好尿量的记录。若出现尿少或尿闭，预示有可能出现溶血尿毒症。故入院后给予碱化尿液等处理，防止酸性血红蛋白阻塞肾小管，引起急性肾功能衰竭。
　　4 输血观察与护理
危象的主要处理是紧急输血。入院后应积极做好输血准备，及时交叉配血和血型鉴定。输血前查对受血与供血是否一致，防止错输或血液污染。在输血过程中根据年龄、贫血程度，严格控制滴速和血量，防止输血过快而诱发急性心力衰竭。在输血过程中，除防止血液污染，还应积极地做好输血反应的应急抢救准备。如出现高热、寒颤、皮疹、心累、气急或哮喘发作，临床症状进一步加重，过敏性休克表现，应立即停止输血并报告医生，进行进一步处理。
　　5 饮食及一般护理
本组病例提示，溶血危象发生主要与进食蚕豆，蚕豆制品或某些药物有关。入院后立即终止进食蚕豆或蚕豆制品，给予与溶血无关的饮食。严格卧床休息、避免活动，病房要保持安静，对于极度烦躁的患儿给予镇静治疗。对于发热的患儿，应进行物理降温，避免药物
降温，尤其是解热镇痛药物的应用，防止解热药物引起再次溶血发生，而使病情加重。
　　6 心理护理
由于起病突然，可在无任何前驱症状下大量溶血、贫血，年长儿及其家属易引起恐慌。应向患儿及其家属讲明发病原因。避免诱发因素，通过输血一般愈后较好。
　　7 出院指导
出院后，尤其在发病季节，应尽量避免接触蚕豆或其花粉、蚕豆制品及某些药物，如磺胺炎、呋喃类，或苯、砷、萘等均易引起溶血的化学物品。
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&&目​的​：​了​解​本​地​区​儿​童​葡​萄​糖​--​磷​酸​脱​氢​酶​(​GP​D​)​缺​乏​的​基​因​频​率​,​制​订​综​合​性​预​防​措​施​,​降​低​病​死​率​。​方​法​：​随​机​抽​取2名​男​童​和4名​女​童​的​血​液​标​本​,​通​过​测​定​红​细​胞-​磷​酸​葡​萄​糖​脱​氢​酶​和-​磷​酸​葡​萄​糖​酸​脱​氢​酶​的​酶​活​性​比​值​(​GP​D​／P​G​D​)​,​判​定​GP​D​是​否​缺​乏​。​结​果​：49​名​儿​童​中​共​筛​查​GP​D​缺​乏6​例​,​占​筛​查​总​数​的.1​%​,​其​中​男​童0​例​,​发​生​率​为.5​%​,​女​童例​,​发​生​率​为
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主要作用供临床广泛用于G6PD缺乏症的病因诊断以及婚前、产前检查。
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你说的这种情况可能是孩子有蚕豆病的情况，一般是可以接种预防疫苗的，建议你适当的多注意宝宝的饮食清淡些。
你说的这种情况一般蚕豆病的情况的，建议少吃豆制品含量高的食物治疗为好，可以接种疫苗的，注意孩子补充水分。
你家孩子的这种情况是蚕豆病宝宝的情况，一般注意饮食安全些为好，少吃些豆制品含量高的食物，可以接种疫苗的。
根据你所描述的这种情况可能是蚕豆病的宝宝的情况，这种情况建议少吃豆制品含量高的食物就可以的，可以接种疫苗的。
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病情分析：你好，一般葡萄糖6-磷酸脱氢酶缺乏症会导致贫血等情况发生的。本病有多种G-6-PD基因变异型，伯氨喹啉型药物性溶血性贫血或蚕豆病，感染诱发的溶血，新生儿黄疸等。指导意见：所以建议你还是继续复查为好，明确是不是，然后给予规律的治疗
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