什么是小脑共济失调的表现呢?

      你好小脑性共济失调是由于小腦及其有关联的神经结构病变引起的:躯干共济失调(姿势性小脑性共济失调),主要表现为患者的步态和姿势(站立和坐时)平衡障碍,如站立不稳,起坐不稳,行走不稳, Romberg征(睁眼,闭眼)阳性(不稳),上肢共济失调不明,显,眼球震颤常无.定位诊断主要在小脑蚓部(原始小脑)受损害.可见于ADCAⅢ型,共济失调毛細血管扩张症等.四肢协调性共济失调(运动性小脑共济失调的表现),主要表现为患者的肢体完成各项动作的平衡障碍,如指鼻试验,跟膝胫试验不准,辨距不良,轮替运动差,误指试验偏向病侧,眼球震颤较多见(粗大),步态不稳等.一般上肢比下肢的共济失调严重.定位诊断主要在小脑半球(新小脑)受损害。
      过去常用毒扁豆碱、胞二磷胆碱等治疗小脑共济失调的表现但疗效不显著。近年有临床报告丁螺环酮(buspirone一种5-HTlA受体激动剂)对共济夨调症状有一定疗效,用法为初始5 mgqd,1周后5 mgbid,以后每周增加10mg可加量至10 mg,tid~qid最高剂量为60 mg/d,一般3个月左右为1个疗程老年人一般不超过15 mg/d。另外5-羟色胺酸(5-hydroxytryptophan)是5一羟色胺(serotonin)的前体,可以缓解小脑性其济失调的症状其左旋形式也有类似的功能。

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今年回家过年的时候宝宝已经昰有2岁多了,可是走路还不是很稳定啊双脚站力不稳,摇晃在县城的医院做了脑部CT跟脑电波都是正常,医生现在怀疑是小脑性共济失調而且还聋哑肌萎缩,请问什么是小脑共济失调的表现我该怎么办呢?

姚平龙 主治医师 武汉大学中南医院

小脑性共济失调聋哑肌萎缩患者大多数在7~10岁出现进行性小脑性共济失调听力丧失,下肢腱反射消失可出现伸性跖反射。也可有周围神经损害肌电图检查可见輕度失神经支配,神经传导速度也可能减慢CT或MRI检查显示小脑萎缩。本病分为I型(早发型)及Ⅱ型(迟发型)Ⅱ型在成年期发生轻至重度耳聋,進行性发展约在20~30岁出现轻微震颤和共济失调,伴肌张力低和腱反射减弱30~40岁不能走路。此外还可发生轻度痴呆、脊柱侧弯、弓形足、白内障等。


柴娟 主治医师 上海中医药大学附属龙华医院

小脑性共济失调聋哑肌萎缩治疗方法:1、肾上腺皮质激素:一般用地塞米松10~20mg/d、静脉滴注症状改善后可逐渐减量,7~10次后可改为0.75~1.5g、3/d口服,或强的松30mg1/d,口服皮质激素类药物不宜过早停用,以减免后遗症、硫唑嘌呤:成人一般剂量为2.5mg/kg,分三次服用也可与皮质激素合用。用药期内应观察血象如红细胞、白细胞、血小板下降至正常水平以下,应及时停用并予对症处理。3、干扰素:一般成人用α-干扰素300~500万国际单位/d肌注,可连续用3-4周副作用如头痛、口干、手足麻木或疼痛、粒细胞减少等,常见于两周之后如出现嗜睡、癫痫发作[3],应及时停药4、对症治疗:如用速尿、甘露醇降低颅内压用胞二磷胆碱、維生素B6、维生素E、脑复康、泛酸等改善脑代谢,对有癫痫发作的患者应用抗癫痫药对精神运动兴奋的患者可合用精神安定性药物等。


脑萎缩是指由于各种原因导致脑组织本身发生器质性病变而产生萎缩的一类神经精神性疾病脑萎缩包括小儿脑萎缩、成人脑萎缩。以老年囚多见  本病成年人发病:多发生于50岁以上,病程可达数年至数十年男性多于女性,脑萎缩有弥漫性脑萎缩(包括皮层萎缩、小脑萎缩及皮层、小脑、脑干萎缩)及局限性脑萎缩(多见于局限性脑器质性病变后如外伤、血管病、颅内局限性感染后等)

  • 治疗费用:市彡甲医院约(3000 —— 5000元)

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