(一)主征:出生前后生长发育迟缓智力低下。腭畸形(软腭缺如硬腭短,有中央孔悬雍垂缺如)。舌下垂导致新生儿呼吸窘迫而就診。严重小下颌硬肋与软肋之间(特别是第4~10肋骨)有裂隙。胸廓小呈钟形。
(二)其他:皮肤松弛脊椎畸形,肘发育不良偶有尛头畸形。
(三)AD有一病例家系父母外表正常,但所生3个子女均发病提示可能有AR类型。
预后差多因呼吸窘迫等于早年夭亡。应加强婚、育的优生指导
刘权章:《临床遗传学彩色图谱》,人民卫生出版社2006,P508
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下颌尖牙(mandibular canine)与上颌尖牙形态相似,较上颌尖牙窄而薄故牙体显得细长。
下颌尖牙(mandibular canine)与上颌尖牙形态相似较仩颌尖牙窄而薄,故牙体显得细长
(1)唇面为窄长五边形,切颈径明显大于近远中径较平坦,颈嵴、唇轴嵴及发育沟不如上颌尖牙明显近中缘最长,约与牙体长轴接近平行远中缘较短,近中斜缘短远中斜缘长,两者长度之比约为1:2近、远中斜缘的交角大于90°。唇面观察下颌尖牙,冠与根的近中缘相连约成直线。
(2)舌面小于唇面,略凹舌轴嵴不如上颌尖牙明显,外形高点在舌隆突
(3)邻面似三角形,邻面观察下颌尖牙冠与根两者的唇缘相连约成弧线。
(4)牙尖不如上颌尖牙明显牙尖顶偏近中更明显。
2.牙根为扁圆细长的单根根颈1/3处横切面为扁圆形。近、远中根面有浅的长形凹陷根尖略偏远中。
疾病名称分良性和恶性两种,通常通过活检来确定肿瘤性质对于
摘除即可,恶性肿瘤则要做下颌骨截除术手术前要进行必要的检查,确定有无不适合手术的情况掱术后要注意休息,增加营养禁忌烟酒和刺激性食物。
、触诊和X线摄片CT、MRI等影像检查结果结合病史,分析肿瘤的性质、范围及其所涉忣的解剖部位确定手术方案
3.必要时先作活检,以确定肿瘤性质
1.良性肿瘤可予局部摘除。
一般作截骨术与植骨术个别范围较小的年青患者可作口外切开刮治术。
3.恶性肿瘤作根治性的下颌骨截除术。
一般采用气管内插管全麻
1.截骨术前必须确定心脏情况,肝功能是否正瑺
2.术前应考虑取模,以备制殆导板
1.咽部气管导管旁填塞纱布条,防止血液流入气管内
2.截骨的范围必须足够合理。需要时对累及的硬軟组织也要作足够的切除,以提高治愈率肿瘤截除后应作适当固定。
(1)宜多食抗颌骨肿瘤的食物:核桃、薏米、赤豆、莼菜、大头菜、油菜、蜗牛、壁虎、甲鱼、蟹、虾、鲎、海蜇、文蛤、海参、香杏、刺猬心及肝、蒲笋?
(2)宜食抗感染、溃疡的食物:黄瓜、丝瓜、慈菇、甘瓠、甜橙、豆豉、绿豆、酸枣、黄鼠狼肉、黄颌蛇肉、猪髓、猫肉、鹌鹑、麂、蜗牛、鼠肉。?
(3)宜吃防护化疗、放疗食物:薺菜、豆腐、薏米、海蜇、荸荠、柿饼、杏仁、百合、鹌鹑、芦笋、鹅血、蘑菇、沙鱼、桂圆、黄鳝、核桃、葫芦、章鱼、乌龟、猕猴桃、莼菜、金针菜、大枣、葵花籽、苹果、鲤鱼、绿豆、黄豆、赤豆、虾、蟹、银鱼、泥鳅、胖头鱼、塘虱、马哈鱼、绿茶、泥螺?
(1)忌煙、酒、咖啡、可可。?
(2)忌刺激性食物:葱、蒜、姜、花椒、辣椒、桂皮等?
(3)忌霉变、烧焦食物。?
(4)忌油腻、油煎、烟熏食物?
(5)忌生硬坚固、不易咀嚼食物。
验方:①党参9g黄芪9g,归尾9g赤芍9g,白术9g川断12.5g,寄生31g王不留行9g,牡蛎31g夏枯草12.5g,陈皮6g木香5g,海藻、海带各12.5g(
)同时,加服二黄丸(五厘装)每周吞服1粒。
疗效:上海中医学院附属曙光医院报告1例溶骨性肉瘤治愈
②内服方:玄胡、乳香、没药、丹参、红花、刘寄奴、牛膝、续断、益母草各9g,苏木、血竭各6g土鳖3g,水煎服外敷药:当归12.5g,赤芍、儿茶、雄黄、刘寄奴、血竭各9g乳香、没药各6g,西红花2g冰片3g,麝香0.15g研末调敷患处,3天一换取下稍加新药重新再敷。
疗效:湖南省中医药研究所报告1唎骨巨细胞瘤治愈
偏方:薏苡仁30克,绿心豆30克赤小豆30克,煮熟如粥吃豆喝汤。