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pnh是阵发性睡眠性血红蛋白尿是┅种后天获得性体细胞基因突变所致的红细胞膜缺陷性溶血病。临床上以间歇发作的睡眠后血红蛋白尿为特征发病高峰年龄为20-40岁,也可見于儿童和老年人国内男性多于女性,pnh属于少见病临床上主要表现为乏力,头晕苍白等慢性溶血性贫血的表现。血红蛋白尿是pnh的典型表现也可以有血细胞减少的表现以及血栓形成。

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