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特发性肺间质纤维化的胸部X线片、CT、HRCT诊断价值
作者：周玉洪&&王国忠&&严德钧&&张高兆&&胡弛雄
【关键词】&
IPF 胸片X线片
&【摘要】 目的 评价胸部X线片（以下简称胸片），胸部CT（以下简称CT），高分辨CT（以下简称HRCT）对特发性肺间质纤维化（以下简称IPF）的诊断价值，探讨它们动态变化与IPF疗效和预后之间的关系。方法 符合中华医学会1994年颁布的IPF诊断标准的病例56例均作胸片、CT、HRCT的检查并随访12～48个月，分析其动态变化与疗效及预后之间的关系。结果 高电压、小焦距摄片条件可提高胸片质量。IPF X线胸片主要表现:早期双下肺模糊磨玻璃密度增高影，提示肺泡炎性改变;中期两下肺野，外周出现线性条状纹理，以网状、网结状阴影为主;晚期囊泡状改变，出现蜂窝肺，肺容积缩小，膈肌上抬，叶间裂移位。3例无异常。CT的IPF主要表现:胸膜下方弓形线影（胸膜下与胸廓曲线一致获得高密度线）系支气管周围纤维性变和肺泡萎陷所致;网线影提示小叶间隔和肺泡壁增厚;蜂窝影更早发现，好发于胸膜下，大小不等，多在10mm内，壁厚等均匀，呈筛空状阴影。HRCT的IPF主要表现:由于进一步提高了PWA空间分辨率，对早期肺泡炎与纤维化鉴别以及蜂窝肺的早发现极有帮助。它无创，不需对比，比胸片、CT更能动态观察判断疗效及预后。结论 胸片、CT、HRCT的联合运用能更细致、准确地反映IPF的影像学特征。特别是小叶间隔增厚及小叶间质增厚伴有肺结构实变影和病变周围型分布对诊断和鉴别诊断有较重要意义。诊断还须结合临床、肺功能、肺活检并除外其他原因引起的间质疾病，职业性疾病和结缔组织疾病。
关键词 IPF 胸片X线片 胸片CT HRCT
The effects of X-ray films，CT and HRCT of chest in diagnosis of idiopathic pulmonary fibrosis
Zhou Yuhong，Wang Guozhong，Yan Dejun，et al.
Shanghai Hua-Dong Hospital，Shanghai200040.
【Abstract】 Objective To evaluate the effects of X-ray film，CT and HRCT of chest in dignosis of idiopathic pulmonary fibrosis and explore their changes that effect the prognosis.Methods 56cases of IPF，who were taken the X-rary films，CT and HRCT and followed up for12-48months，were analyzed.Results High voltage and short foˉcal distance will enhance the quality of the X-ray films.HRCT is better than CT and X-ray films of chest in effects of investigation of treatment and prognosis.Conclusion Combination of use of X-ray film，CT and HRCTwas an efˉfective method todiagnose the IPF.
Key words IPF X-ray film of chest CT of chest HRCT
特发性肺间质纤维化（idiopathic intersitial pulmonary fiˉbrosis以下简称IPF）是一种原因不明，诊断复杂，治疗问题多，现近发病率呈上升趋势的一种疾病，越来越引起同道们的重视。笔者为了探索影像学检查在IPF诊断与鉴别诊断上的价值，分析这些影像学动态变化与IPF疗效和预后的关系，对已被确定的56例IPF病例的X线（以下简称胸片），胸部CT（以下简称为CT），高分辨CT（以下简称HRCT）资料进行分析，将结果报告如下。
1 材料与方法
1.1 病例资料及诊断标准 收集1994年1月～2000年底符合中华医学会呼吸学会于1994年颁布的IPF诊断标准病例共56例，其中男41例，女15例，男:女=2.7:1，年龄25～75岁，平均48岁，其中40～60岁占56%。
1.2 方法 本组病人活检前2周全部进行胸片、CT、HRCT检查。胸片采用标准前后位，采用高电压、小焦距摄片条件。CT及HRCT层厚2mm，间隔1cm。治疗后随访12～48个月，平均16.7月。
&&& 随访的56例给予强的松50mg/d持续6周后减量，每隔1～2周减5mg，减至15mg/d时维持1年，评估影像学上的变化。
2.1 症状与体征 本组35例，有不同程度的进行性呼吸困难;19例有刺激性干咳，1例胸闷，2例乏力。Velcro罗音23例，杵状指28例。
2.2 肺功能测定 31例呈不同程度限制性通气功能障碍，4例弥散功能障碍，19例限制性通气功能障碍与弥散性功能障碍并存，1例阻塞性通气障碍，1例肺功能正常。
2.3 BAL 中性粒细胞比例升高者28例，最高者增高4倍，淋巴细胞比例增高24例，正常者4例，其余介质未获阳性发现。
2.4 经支气管镜肺活检（TBLB） 肺泡炎表现11例，间质纤维化14例，混合型6例，蜂窝肺2例。肺泡间隔增厚18例，肺泡腔缩小5例。
2.5 胸部X线图像 3例临床有气急，干咳而胸片无异常发现。双肺浸润53例，其中肺纹理增深紊乱6例，模糊磨玻璃阴影11例，网状阴影53例，网结状阴影14例，弥漫形浸润2例，蜂窝状阴影1例。32例可见肺容积有不同程度缩小。
2.6 CT影像 胸膜下方弓形线影31例，网状阴影18例，网结状阴影14例，小叶间隔增厚影29例，肺实变影7例，牵拉性支扩38例。病变分布，外周者46例。
2.7 高分辨胸部CT（HRCT） 早期肺泡腔内混浊，模糊，斑片状，可融合，呈双侧对称分布者28例。小叶间隔增厚29例，叶间裂及小叶内间质增厚28例，地图形或新月形改变20例。
2.8 影像学征象的动态变化与疗效、预后间的关系 首次影像学上改变治疗后完全消失3例均为模糊磨玻璃影表现。病变范围缩小者12例，其中支气管周围间质增厚部分消失3例，小叶间隔增厚部分消失者6例，小叶内间质增厚部分消失者2例，牵拉性支扩缓解者1例。治疗后无明显变化者37例，以蜂窝状阴影，小叶内间质增厚，肺实变等为主。治疗后进展4例，其中1例由磨玻璃影转为蜂窝影，其余均由混合型改变者为主。
3.1 胸片、CT、HRCT对IPF的诊断价值的评价 正常情况下，由于肺间质组织十分纤细，所以一般X线不能看到，只有当其大于0.3cm时才能识别，它的显示与周围充气肺泡作为对比而衬托出来。本组3例虽有临床症状而无胸片异常表现即与此有关。为了提高胸片诊断条件我们采取高电压、小焦距摄影条件取得了一定效果。IPF胸片异常主要出现在二肺基底部的周边，胸片上出现磨玻璃阴影，网状、网结状阴影为特征，常为双侧，不对称，伴肺容积减少。如出现蜂窝囊腔，提示肺泡结构破坏。胸膜、淋巴结很少累及［1，2］ 。由此可见X线胸片仍是诊断IPF的基本手段，但X线胸片正常也不能排除IPF，还必须结合CT、HRCT、BLA、肺功能，肺活检等综合判断。从本文胸片与CT对照来看，胸部CT对IPF诊断较胸片更为敏感，它不但能发现胸片改变不明显的IPF病例而且能更好地展现病灶的分布特征。CT扫描主要可显示胸膜下弓形线（支气管周围纤维化及肺泡萎陷所致），网线影，小叶间隔增厚影，蜂窝及肺实变影，牵拉性支扩等。HRCT则更能显示胸片、CT无法显示的特殊 影像如地图影（肺泡浸润实变所致），新月影（外周及背部结节，斑片状阴影所致），还可显示叶间裂，小叶间隔增厚，小叶内间质增厚等改变［3，4］ 。同时间质纤维化基础上出现磨玻璃样阴影则HRCT可考虑病变有活动。总之，HRCT不仅是无创，不需对比即能判断IPF病情，而且它对病变活动也能予以初步判断。胸片、CT、HRCT的联合应用拟对IPF确诊更有帮助。当然影像学检查与其它检查一样，有其局限性，诊断时应与其它肺间质疾病，职业性肺病，结缔组织疾病相鉴别。
3.2 IPF影像学检查的动态观察是IPF疗效、预后判断的有用信息 本组磨玻璃密度增高阴影3例经皮质激素治疗后肺内病变完全消失，12例实变范围缩小;37例治疗后肺内病变无明显改变;4例进展为蜂窝状阴影，说明磨玻璃改变为主并合并小叶内间隔增厚的病例属病变早期，应积极治疗可取得良好效果，另小叶内间隔增厚合并牵拉性支扩既往认为是不可逆的IPF表现，我们在治疗中发现其对皮质激素反应良好，即使已发展成蜂窝肺，也不应放弃。由于病变发展不均一性，也可经积极治疗而缓解临床症状，应作尝试，但此类病人未见有恢复正常者，说明病变已属晚期，预后较差［5，6］ 。
&&& 总之，积极治疗可以使早期病例防止减慢终末肺的发生，即使已属晚期病例也应适时的治疗，以减少病人的痛苦，延长病人生存期，而胸部影像学动态观察为疗效、预后提供了有用的信息。
1 张雪斌.特发性肺间质纤维化的X线表现.实用医技杂志，）:133-134.
2 李秋根.特发性肺纤维化诊断的新进展.实用临床医学，（6）:
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获得性血友病甲2例
获得性血友病甲是指非血友病者自发产生凝血因子Ⅷ抑制物，临床上出现类似血友病甲的症状。本病比较少见，现报告2例。
例1 女，77岁。日以肉眼血尿1周入住我院。既往无出血史、其他病史及家族史。体检：全身皮肤散在大小不等片状瘀斑。两肺底闻及湿性?音，胸片示两肺纹理增多，紊乱呈网织结节状及蜂窝状改变。膀胱镜检查见右输尿管口有少量血液流出。凝血象检查：TT、PT均正常，Fg 5.5 g/L，APTT＞100 s，正常血浆纠正＞140 s，Ⅷ：C活性为1.46%，FⅧ抗体为16 Bethesda U/ml。诊断为肺纤维化伴获得性血友病甲。给予因子Ⅷ制剂及免疫抑制剂(环磷酰胺，泼尼松)治疗，患者血尿消失，皮肤瘀斑消退。9月10日复查凝血象：TT、PT、APTT均正常，Ⅷ：C活性为27.5%，FⅧ抗体为1.83 Bethesda U/ml，好转出院。
作者单位：
西安市中心医院血液病研究所
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