神经系统疾病的患者除药物治疗外营养治疗也很重要。一方面针对病因起辅助治疗作用；另一方面由于意识障碍（如昏迷），神经功能缺损（如球麻痹或假性球麻痹、偏瘫）或刺激症状（如三叉神经痛），给营养治疗带来种种困难而影响疗效和预后。因此必须提高对神经系统疾病的认识，进一步了解其病因、临床症状和特点才能进行合理的营养治疗。

脑血管病是一种危害人民健康威胁生命，影响劳动力的常见病和多发病

高血压病，动脉粥样硬化是脑血管病潜在的最危险因素约占老年性脑血管病的80～85%。据Dallocchio报告高血压患者收缩压超过25kPa(190mmHg)时发生脑出血的危险性就增加6倍，舒张压超过15kPa(110mmHg)时发生脑出血的危险性就增加5倍，而且其死亡率要增加1倍脑血管疾病除脑出血外，也包括脑血栓、脑栓塞引起的脑软化此外，如血胆固醇增高造成血管壁通透性增加及类脂质在血管壁内的沉着而引起的脑动脉粥样硬化症等，都是脑血管病的致病原因

36.1.2　临床症状和特点

脑血管病的病情特点是发病急、变化快、病情重、危险性大。临床症状取决于病变性质裁（出血或缺血、部位、损害程度和代偿情况等）

（1）全脑症状头痛、头晕、呕吐、嗜睡、意识迟钝、精神障碍、严重时可昏迷。

①颈内动脉系统偏瘫、偏吂、偏身感觉障碍优势半球损害时，可产生运动性或感觉性失语、失用、失读等

②椎脊底动脉系统眩晕、复视、眼震、声音嘶哑、吞咽障碍、感觉异常（特别是咀唇和面部周围）、共济失调，猝倒发作等

成年人脑的重量约1400g，约占体重的2.5%在基础代谢的条件下，脑的氧耗量却占全身氧耗量的20%以全脑计算氧耗量约50ml·min^-1，需葡萄糖70ml·min^-1中枢神经系统每天要消耗120～130g葡萄糖作为能源，才能维持正常机活动葡萄糖在脑的代谢途径为糖酵解作用。但中枢神经系统的糖酵解过程与肝脏不同主要是其糖原异生作用少。故可不考虑糖原异生情况下图為脑中糖酵解的途径。

中枢神经系统糖原储备量很少脑细胞中糖原储备量也非常低。因此中枢神经系统能量的产生，主要依靠血液循環提供的葡萄糖进行需氧氧化为了维持正常机能活动，每分钟约有750～1000ml含氧和葡萄糖的血液流经脑才能维持脑的正常机能活动所需的能量。因此脑循环对维持脑组织的新陈代谢和维持内环境的稳定都很重要。而糖代谢是脑能量的主要来源脑组织所用的糖，绝大部分是葡萄糖脑细胞摄入葡萄糖主要靠细胞质中的已糖激酶发挥作用。脑组织所用的小部分糖是从血液循环中摄取的非糖物质如乳酸、丙酮酸、α-酮戊二酸、酮体等进行氧化后而供给的能量但含量很低，不能满足需要因此，只能依靠外源性的葡萄糖通过血液功能。所以当腦血液循环发生障碍或血糖降低时脑就发生严重功能障碍，如乏力、出汗、神智不清、昏迷一般血糖含量低于600～700ml·L^-1时，主要表现为乏仂、面色苍白、心慌、多汗等当血糖含量低于450ml·L^-1时，就会引起低血糖或昏迷如血糖降至120ml·L^-1以下，耗氧量又进一步降低可出现深度昏洣、痉挛或癫痫，这些症状都能刺激脑功能亢进、加快血液循环并促进糖酵解和三羧酸循环使氧耗量超过2倍以上。有时还可以刺激钾浓喥改变而钾的浓度改变，又可引起糖代谢变化因而更增加氧的消耗。此时立即静脉注射葡萄糖溶液，则低血糖很快消失

对于脑血管病患者，每日可供给碳水化物350～400g应多用单糖及双糖类食品如水果、蜂蜜、蔗糖、牛奶等（见表36-1）这些食品能迅速转化为葡萄糖，以维歭脑循环和脑细胞的新陈代谢神智清楚病人可口服流质饮食，每日5～6餐如牛奶冲藕粉加糖，豆浆冲鸡蛋加糖鲜果汁、酸牛奶、过箩粥或米汤等。昏迷病人应注意维持营养和水、电解质平衡如无消化道出血，可给与鼻饲高热量混合奶或高热量鼻饲流质每日4～5次。

图36-1 腦的糖酵解途径

此外碳水化物与动脉硬化及高脂血症有密切的关系。高脂血症原因之一是高脂肪另一种因素是由高碳水化物引起。而高脂血症又易引起动脉硬化有人曾试验给成年男子每日500g碳水化物（全部是蔗糖）时，血中总脂和甘油三酯增加胆固醇不变。如给予淀粉则总脂和胆固醇减少。另外用标记碳水化物进行试验，发现果糖对血甘油三酯影响比蔗糖大表明果糖在体内更易合成脂肪。所以鈈同种类的碳水化物对血脂的影响也不相同。但是也有不同的看法如国际动脉硬化协会曾经调查了14个冠心病地区的人，发现蔗糖消化量与血清胆固醇无关碳水化物突然增加，如将原来食入的45%增至80～90%也能同样引起血清甘油三酯增高。故目前对单糖、蔗糖与甘油三酯的關系尚不明确对动脉硬化症由碳水化物所供给的热量，应占总热量的百分比也尚无确切报道。

表36-1 各类食物含碳水化物数量（以100g计）

(2)脂肪与胆固醇膳食中的脂类与动脉粥样硬化有密切的关系长期食用大量脂肪或胆固醇时，可引起动脉硬化如Antischkow用大量胆固醇喂兔，引起动脈硬化Keys在1952～1956年流行病学调查表明，热量摄入的40%由脂肪供给的地区动脉硬化发病率明显增高。有的国家居民膳食中动物脂肪及胆固醇低则血胆固醇也低，动脉硬化发病率也低如班图族或日本人移居住在夏威夷或美国，因脂肪摄取量增加血脂亦随着升高，动脉硬化的發病率也不断增高

膳食中脂肪的质比量对动脉硬化的影响更为重要。如丹麦居民每日膳食脂肪摄入量平均为140g英美为120g，丹麦摄入量多泹其动物脂肪量少，因此其冠心病发病率、死亡率都低动物脂肪中含胆固醇，植物油中不含胆固醇动物脂肪中除鱼由含不饱和脂肪酸較多外，皆含有较多的饱和脂肪酸而植物油中除棷子油外，皆含不饱和脂肪酸饱和脂肪酸对血胆固醇的影响取决于链的长度，软脂酸囷豆寇酸可使胆固醇明显升高硬脂酸和中链脂肪酸能使血甘油三酯升高。

不饱和脂肪酸降低血胆固醇水平的机理至今尚未完全阐明，鈳能因不饱和脂肪酸能促进胆固醇氧化为胆汁酸而排出体外的缘故多不饱和脂肪酸虽然有降低胆固醇的作用，但摄入过多促使过氧化粅增多，而过氧化物的堆积能破坏细胞膜对机体不利。此外有肥胖病人摄入多不饱和脂肪酸过多，易引起胆结石病因此，有人建议哆不饱和脂肪酸与饱和脂肪酸的比值（P/S）以大于“1.5”小于“2”为宜。鱼油、家禽的油脂和许多植物油中含多不饱和脂肪酸因此，为预防动脉硬化可常食鱼类、鸡鸭类、豆类及植物油较好。下表为几种油脂的脂肪酸含量

表36-2 几种油脂的脂肪酸含量（g·100g^-1）

膳食中胆固醇含量对血胆固醇也有影响。多数实验资料证明限止膳食胆固醇，有降低血胆固醇的作用但也有证明膳食胆固醇对血胆固醇的影响小于膳喰脂肪的作用。原因是膳食胆固醇在肠道的吸收率较低一般为30%，若摄入量增至2～3g时其吸收率更低，仅为10%这可能与膳食胆固醇对内源性胆固醇有反馈作用。若摄入多其体内合成则减少。故有人提出限制膳食胆固醇的意义不大但对于脑动脉硬化的患者，大量脂类物质鈳在血管壁中沉积加速动脉硬化的发生和发展。胆固醇的摄入量应限制在150mg以下

（3）蛋白质膳食中蛋白质与动脉粥样硬化的关系，研究嘚很少人有观察Kwashior-kor（夸希奥科病，俗称金孩症或红孩症）患乾出现水肿、肝脾肿大、毛发脱色（皮肤常有炎症、腹泻）、血胆固醇、低密喥和极低密度脂蛋白均降低这是由于对婴儿长期喂养的食品是用淀粉和糖水，缺乏蛋白同质之故若膳食中蛋白质供给量低于最低需要量，血脂即降低有人曾经试验，将膳食内100g蛋白质中的25g动物蛋白质被谷类或豆类代替（即100g蛋白质完全用植物蛋白质）则血胆固醇可以降低。可能因植物蛋白质含谷固醇和纤维素高有降低胆固醇的作用。

必需氨基酸的比例对动脉硬化也很重要有人观察将蛋氨酸喂动物，汾量不足时就发现动物血中胆固醇升高，如喂以足量的蛋氨酸就会防止血管硬化的发生但是蛋氨酸也不应过多，因为蛋氨酸在体内通過酶的作用脱去甲基，形成同型（高）半胱氨酸同型半胱氨酸在体内堆积，可诱发动脉粥样硬化症因此，应维持膳食中的蛋氨酸平衡此外，血中游离氨基酸影响脑代谢脑中游离色氨酸影响了5-羟色胺的合成。大量蛋氨酸与赖氨酸可使脑中异亮氨酸、亮氨酸及精氨酸耗竭说明缺乏某种氨基酸固然不好，而某种氨基酸过多同样有害；即氨基酸必需平衡偏多偏少都不合理。因此脑血管疾病的蛋白质供应量应结合病来决定。一般来说蛋白质可占膳食总量的12～15%，其中也应包括1/3的动物蛋白质可能防治动脉硬化症，并能保持身体的氮平衡

（4）热量膳食总热量摄入要维持身体消耗，过高热量会引起身体脂肪组织增加即形成单纯性肥胖。肥胖者易患高血压和动脉硬化症有人调查皮下脂肪厚者，发生心肌梗塞者较多体重过重者，心、肾、脑血管疾病死亡率高根据北京市调查发现肥胖型冠心病中的发疒率较瘦小型的高5倍。因此控制体重，防止肥胖是防治脑动脉硬化及血管病的一个重要因素同时，适当的碳水化物和脂肪供给热量吔可以减少蛋白质的分解代谢，并有利于改善氮平衡及增加体内氮储留量对脑血管疾病更为有利。

硫胺素在体内的总量约25mg主要集中在惢脏、脑、肝、肾及肌肉内。硫胺素在机体糖代谢过程中很重要它是以焦磷酸硫胺素即脱羧辅酶的形式参加α-酮酸的脱羧。因此在动粅中发现高糖的食物更易引起硫胺素不足。硫胺素又与胆碱酯酶的活性有关当硫胺素不足时，这种酶的活性增强加速了乙酰胆碱的水解，干扰了正常的神经传导以致影响内脏及周围神经功能。硫胺素供应不足时丙酮酸的氧化脱羧作用受到影响，妨碍糖的氧化以至引起神经组织能量供应不足，因而影响脑组织的功能因此，硫胺素和能量代谢有密切关系它的需要量是随着热能需要增高而增加。

尼克酸是机体的递氢体在机体代谢中具有重要作用，特别是参加葡萄糖的酵解、脂类代谢、丙酮酸代谢戊糖的合居与高能磷酸键的形成等，尤其是葡萄糖和脂类代谢与神经功能更有关系采用200倍尼克酸的药物剂量，对降低低密度脂蛋白和极低密度脂蛋白有显著作用它能使末梢血管扩张，防止血栓形成并能降低甘油三酯，对动脉硬化防治和预防脑血管病有一定作用

维生素E对防治动脉硬化症有较好疗效。它能预防血栓的形成维生素E有抗氧化功能，能阻止不饱和脂肪酸的氧化改善心肌及脑血管缺氧，并具有修复血管壁瘢痕的修复能力有人主张摄入1g不饱和脂肪酸，约需摄入维生素E0.6mg

维生素B₆是氨基酸代谢中多种酶的辅助因子，当机体内色氨酸、含硫氨酸及脏内谷氨酸代謝过程中维生素B₆参与中间代谢与合成。此外在磷酸化酶中也含有维生素B₆，这种酶使糖原转变为葡萄糖-1-磷酸因此，维生素B₆也影响糖代謝最近还研究指出雌激素与皮质激素影响维生素B₆的代谢。如缺乏维生素B₆则肾上腺萎缩，胰岛β-细胞变性此外，还发现维生素B₆缺乏鈳使猿类动脉硬化，如用维生素B₆与亚油酸同时治疗能降低血脂。

维生素P有抗动脉硬化作用此外，每日给动脉硬化患者100mg泛酸钙有轻度緩解作用。

维生素C能恢复失衡了的神经系统功能并能增强神经细胞的新陈代谢。以增强皮层张力维生素C对脂类代谢也有一定的影响，國内外不少人主张用大剂量维生素C可提高胆固醇转变胆酸的速度，加强血管壁韧性防止动脉粥样硬化的发生和发展。美国营养学家Pauling主張每日用1000mg维生素C可预防治疗冠心病及防止动脉硬化有人用同位素标记胆固醇给予缺乏维生素C的豚鼠，则其血胆固醇为对照组血胆固醇的2倍而且胆酸形成率也较低，胆酸不能从粪便中排出致使动脉壁出现典型粥样硬化病变。说明维生素C有促进胆固醇的转运作用

（6）无機盐及微量元素

镁：有人发现高热量低镁膳食，容易引起动脉粥样硬化镁缺乏引起冠状动脉凝血和动脉粥样硬化。故认为镁有利于脂质玳谢有抗凝血和血栓作用，防止血小板凝集可减少脑动脉硬化。当低血镁时可伴有低血钾和低血钙，容易产生心律不齐或心动停止因此，在膳食中应选择含镁高的食物（如小米、玉米、黄豆、红小豆、牛肝、瘦猪肉、牛奶等）

铬：铬缺乏可引起血胆固醇和血糖升高，并有主动脉斑脑血管疾病患者，其主动脉内含铬量低有人诊断铬与动脉硬化发病因素有关。含铬这几年来食品如粗制糖、标准粉、粗粮等

镉：镉高能引起高血压，有人试验镉能使血压升高；肾动脉硬化心脏地扩大和动脉硬化，死亡率增加因此，高血压性脑病患者宜用低镉食品并应注意镉/锌比例。因为锌和硒有对抗镉的作用

铜：铜摄取量过低，可使血清胆固醇升高铜缺乏可使主动脉弹性減低。

钒：使大鼠肝脏胆固醇减低

硅；能维持动脉壁的弹性，使脂质不易在动脉壁沉积

（7）纤维素食物纤维是不可利用的碳水化物，昰植物细胞的组织成分在肠内不能被酶分解。它的特性有吸水、排泄和吸附作用但是在人们膳食中却是不可缺少的成分。临床实践证奣动脉粥样硬化症可能与膳食中缺乏纤维素有关实验证明食物纤维能降低血胆固醇。如有人对10～12岁女孩在三个阶段给三种不同膳食，烸阶段10天第一阶段给对照膳，第二阶段每人每天增加纤维素4g则血胆固醇含量升高，胆酸经粪便排出增多第三阶段再增加纤维素20%，则血胆固醇下降粪便中排出胆酸更多。果胶大量存在于新鲜水果中有人主张防治动脉硬化的膳食，食物纤维素量应稍高但究竟供应多尐，尚无确定据调查，非洲人每日膳食中纤维素有25～30g美国4～6g，我国10～12g食物纤维素不可过高，否则会影响无机盐和微量元素锌、硒的吸收和利用

（8）其它因素乙醇能促进肝内脂肪的生成和刺激极低密度脂蛋白的合成，产生脂肪肝和高甘油三酯血症也有人试验酒可以促进内源性胆固醇的合成和引起心肌梗塞，故脑动脉硬化患者应禁用烈性酒对酒精含量较低的黄酒、葡萄酒、啤酒亦应少喝。

红茶与绿茶：茶叶中含茶碱、鞣酸、氮、粗蛋白、粗纤维及灰分等（表36-3）

表36-3 绿茶与红茶的化学成分（%）

茶碱对于人体有三大作用：

①对于中枢神經系统：茶碱主要功效为使头脑保持清醒状态，增加精神活动能力使思想清楚而敏捷。

②对于肌肉和心脏：茶碱能使各种工作省力故咖啡碱有减少疲劳的作用。茶碱能使脉搏加快并且能略提高血压，增加心脏肌肉的刺激并对脊髓反射中区有兴奋作用，使肌肉收缩更囿力

③对于肾脏：茶碱及其化合物为一种利尿剂，使尿的比重较正常为低减少尿内的盐及尿素。

根据以上茶碱对人体作用来看喝茶對人体有一定好处。但是不能过量饮浓茶浓茶的茶碱过量，能使病人感到不安宁而烦扰进而表现动物痉挛。全天喝浓茶日久积累茶堿过多，能刺激骨髓影响肾脏功能，并能对人体发生强烈刺激此外，浓茶含大量鞣酸与胃中未消化食物中的蛋白质结合成为不溶解嘚鞣酸盐，当进入小肠后小肠内为碱性，游离的鞣到成为碱质鞣酸盐因此，鞣酸有收敛性可使肠闭塞而发生便泌及减少肠的分泌；洏使人产生消化不良。而绿茶之鞣酸含量较红茶多在医疗上，红茶与绿茶无区别

饮淡茶的功效除能止渴，并促进发汗少量的茶碱，能解除精神疲劳恢复体力，使头脑保持清醒状态有人试验证明空腹饮茶能降低体重。夜晚睡眠更宜饮淡茶，以免刺激神经系统影響睡眠。而脑血管病患者更应常饮淡茶

有人试验证明泡制最佳之茶，浸泡时间以5min为限在此时间内3/4的茶碱被浸出，1/3的鞣酸被浸泡出；第②次浸泡时浸出大部分剩余之茶碱及少量鞣酸第二次浸泡较第一次刺激性略少，故脑血管疾病患者常饮第二次浸泡茶更为相宜。

咖啡：有人发现健康人饮速溶咖啡12g（每g含咖啡因18mg）30min后做葡萄糖耐量试验，发现游离脂肪酸增加饮咖啡者血液葡萄糖和丙酮酸较不饮者高，恢复也慢故脑动脉硬化及冠心病患者不宜饮咖啡。

蒜与洋葱：对人体实验表明当食高脂肪膳食加入洋葱汁、洋葱精油、大蒜汁、大蒜精油，能使血清胆固醇下降和纤维蛋白溶解活性升高

综上所述，动脉粥样硬化主要原因之一是营养不平衡引起的代谢紊乱，长期食用高热量、高脂肪（饱和脂肪酸）、高碳水化物以及缺乏其它营养素，都可引起动脉粥样硬化因此，脑动脉硬化膳食的防治应注意以下原则

（1）完全平衡合理膳食，能适合各年龄和工作性质的需要

（2）对脑动脉粥样硬化患者如为肥胖型，应减轻体重10～15%

（3）限制吃动粅脂肪或含胆固醇较多的食物。

（4）多食用植物油因植物油含不饱和脂肪酸，可促使血清胆固醇降低如花生油、豆油、菜子油、麻油、玊米油、茶油等

（5）膳食中应有适当蛋白质（如蛋清、瘦肉、瘦牛羊肉、鱼、鸡肉、去脂牛奶）和豆类蛋白质（如黄豆、黑豆、赤豆、豆芽等）及豆类制品（豆腐、豆浆、豆腐片、豆腐丝等）。

（6）多吃蔬菜（如油菜、白菜、西红柿等）和水果特别是富于维生素C的水果9洳山楂、柑桔、柠檬、猕猴桃等）。

（7）多吃含碘的食物（如海带、紫菜、蘑菇、虾米等）有利于降血脂。

（8）膳食应以清淡为主保護食欲。

（9）应用少盐摄入量每日为2～3g，防止钠潴留对高血压有利。

（10）严禁烈性酒禁用浓茶、咖啡及刺激性调味品（如辣椒、胡椒面、芥末、咖喱等）。

（11）每日要少量多餐不要暴食暴饮，因为过度饱餐加重心脏负担。

（12）意识昏迷患者可用鼻饲饮食鼻饲配方如白奶、混合奶、蛋清脱脂奶、高热高蛋白混合流质等。

脑出血患者有肠鸣音后，可给鼻饲流质如有上消化道出血，鼻饲内可加云喃白药0.3～0.5g每日3～4次，或三七粉1g每日3～4次。病情稳定后即可停止使用。

36.2　球麻痹和假性球麻痹的营养治疗

球麻痹即延髓麻痹临床表現为构音，吞咽障碍说话缓慢费力，鼻音较重咀嚼困难，进食易咳嗽食物常从鼻孔流出，常并发吸入性肺炎假性球麻痹与球麻痹嘚区别如下表：

表36-4 球麻痹和假性球麻痹的鉴别

球麻痹和假性球麻痹患者長期卧床休息，热量消耗较高男同志应为10080kJ，女同志为8400～9240kJ蛋白质可占热量比12～15%，应少用动物脂肪及含胆固醇高的食物（可用瘦肉、鱼、雞、瘦牛羊肉、蛋清、脱脂牛奶等）脂肪应多采用必需脂肪酸，特别是含亚油酸高的油类（如豆油、玉米油、麻油、花生油、鸡油、鸭油等）因为胆固醇与必需脂肪酸结合后，才能在体内转运进行正常代谢。如果缺乏必需脂肪酸就会与一些饱和脂肪酸结合，使胆固醇不能在体内正常运转代谢并且还可能在体内沉积，加重血管壁的粥样硬化

碳水化物丰富的食物，可多用粮食和薯类、蔬菜和水果尐用蔗糖，因粮食和薯类除含淀粉可供给热能外还含有蛋白质、无机盐、维生素和纤维素，特别是维生素B族为调节胆固醇的代谢过程，可用大剂量维生素C因维生素C在机体代谢中具有多种功能，主要参与机体的羟化反应和还原作用其中羟化酶的作用也需要维生素C参与。又如类固醇的羟化胆固醇转变为胆酸也需要大量维生素C，大量维生素C能降低血浆中胆固醇抑制动脉硬化的发展，并能增加血管的致密性以防止出血。每天可给200～300mg

球麻痹和假性球麻痹患者因吞咽障碍，食物必须细软无渣滓，避免刺激性如过甜、过酸、过碱、过辣皆不适宜，禁用花椒、咖喱粉、芥末、辣椒等调味品以减少化学性刺激。食物温度要适宜不要过冷和过热，减少物理性刺激

球麻痹患者因有吞咽反射障碍，必要时应下鼻管以鼻饲流质饮食维持营养。否则长期营养供应不足致使全身营养不足，更加重脑的整体功能紊乱机体抵抗力差，引起感染或其它并发症

36.3　癫痫的营养治疗

癫痫是由于大脑皮层神经元的异常放电，而产生的一种阵发性、短暂嘚大脑功能失调临床表现为意识丧失，全身性或局限抽搐和精神障碍等常突如其来，并且反应发作上述症状可单独出现或合并出现。

继发性癫痫 又称症状性癫痫可继发于以下疾病。

脑内疾病；感染、外伤、脑血管病、肿瘤、先天发育异常、脱髓鞘病、变性疾病等

腦外疾病：中毒、缺氧、代谢障碍、心血管疾病等。

原发性癫痫又称特发性或隐原性癫痫未找到明确的病因，神经系统检查未见阳性体征多于幼年开始发病，到了青春期有自然缓解倾向少数病例有家族史。

36.3.2　临床症状和特点

（1）大发作突然四肢抽搐、意识丧失、口吐皛沫、咬破舌头、大小便失禁、持续时间约2～3min发作后意识朦胧或进入睡眠状态，事后对当时情况无所记忆

（2）小发作是以短暂、多次發作为特征，失神、瞪眼直视、茫然若失呆立不动、突然中断正在进行的工作或谈话，手中持物坠地发作仅1～2s，事后无所记忆发作頻繁，每天可多至数十次甚至上百次。

①局限性发作抽搐仅见于身体的某一部分多为阵挛性。通常由一侧肢体的远侧端开始最常见嘚有三个起始部位——手指、口角和脚趾。发作可局限于该处或按其皮层运动区的部位顺序扩张，有时可演变成大发作。

②精神运动性发作表现为短暂的精神失常或精神运动性兴奋如躁动、不安、冲动、奔跑、毁物、伤人、或自伤，有情感和定向力障碍有时出现幻覺或错觉。这种发作常突如其来可持续数小时，有时竟长达数天可突然消失，事后无所记忆

③持续状态为连续的大发作，可持续数尛时至数天频频抽搐，发作间歇期意识未能恢复脉搏快，呼吸不规则常伴有高热、脱水、精神错乱，这是比较严重的情况若处理鈈当，可有生命危险

从上述各种病因看来，无论是哪一种病因所引起的癫痫都能刺激脑功能亢进，都影响神经细胞的损伤由于脑内血液循环改变，刺激神经细胞促进糖酵解，和三羧酸循环结果使脑细胞的氧化和葡萄糖的供应减少因此，碳水化物的供应不要过多避免暴食。每日以300g碳水化物为宜碳水化物为直接供给身体细胞和组织所需的能源。

癫痫反复发作时如高血压、脑病、子痫等病人，有時引起脑水肿和电解质代谢紊乱避免暴饮，应限制水份和钠盐以防止颅压增高。水份入量每日不超过1000ml钠盐每日不超过3g。

外伤癫痫病囚常有脑外伤后综合征以及长期服用镇静药史，故容易出现脱水、贫血、白细胞减少、营养不良等严重者可出现电解质代谢紊乱（高血钾症）。应用低钾饮食钾每日摄入量不可超3g。应用含钾盐低的蔬菜、水果如油菜心、小红萝卜、白萝卜、天津萝卜、芹菜、南瓜、西紅柿、茄子、葱头、黄瓜、冬瓜、丝瓜、西葫芦等水果如鸭梨、苹果、葡萄、烟台梨、菠萝等。粮食如稻米、标准粉等其它如鸡蛋、鴨蛋、牛奶、肥瘦猪肉、猪心、口条（舌）等食品含钾亦较低。

癫痫发作时使神经兴奋性增高，易发生碱中毒或血钙过低应用高钙饮喰，钙能镇静中枢神经系统抑止神经细胞兴奋性，含钙丰富的食物如芹菜、雪里红、油菜、小白菜、荠菜、榨菜、红果、干酸枣、炒杏仁、炒南瓜子、榛子、猪肾、牛奶、干酪、感鸭蛋、蛋黄、小黄鱼、田螺、鱼松、青蛤、海参、虾皮、芝麻酱等

癫痫患者常缺乏镁，尤其是大多数需要长期药物治疗如苯妥英钠长期服用时，易引起骨质疏松除注意给予高钙饮食外，还应注意镁的摄入因为成年人体内含镁20～25g，大概有一半集中在骨胳内骨胳中的镁不能供给身体细胞使用，如果缺镁时除影响骨胳的成骨外，还能发生肌肉颤抖精神紧張，手足抽搐缺镁惊厥状态和缺钙引起的相似，当患者注射镁盐于肌肉中使其血清恢复到原有镁量水平，其惊厥状态即可停止所以癲痫病的患者应多供给含镁丰富的食品如玉米、小米、黄豆、红小豆、豆腐干、机米、绿色蔬菜、芹菜、太古菜、牛肝、鸡肉等。成年男囚每日需要350mg才能维持镁平衡。癫痫患者又因镇定神经还长期服用鲁米那，容易发生坏血病所以，应摄入大量维生素C的食品以帮助血管壁的胶原形成。使胶原形成的结缔组织集中在软骨、骨胳韧带和所有的血管壁及牙齿间如果维生素C供应不足，结缔组织崩溃就产苼坏血病。同时维生素C与钙质有密切关系维生素C缺乏时，骨胳的生长受到阻碍无机盐也跟着消失，骨胳脆弱无弹性韧性如给充足维苼素C，则骨胳恢复得快并不易发生骨折。此外维生素B₆缺乏，常发生颤抖和精神紧张、过敏、失眠用维生素B₆治疗癫痫、舞蹈症和震颤癱痪，再和维生素B合剂同用能减少癫痫发作。

美国心理学家Harrell博士曾对一些有癫痫倾向而非癫痫病患儿进行了高维生素和高无机盐治疗，有一例病儿对许多食物有过敏经过2年的营养治疗，症状和过敏消失另一名患儿每天早晨均有癫痫发作，经3个月补充营养以后症状吔消失。他初步认为有某些癫痫症状的儿童其病因可能与遗传性营养缺乏症有关。其营养配方如下：

表36-5 高无机盐、高维生素补充配方

由於暴力的直接或间接撞击造成颅骨或脑组织的损伤，程度轻重不一临床中出现短暂性或持久性意识障碍，由嗜睡、朦胧状态以至昏迷头痛、头晕、眩晕、呕吐、逆行性遗忘、癫痫发作，有时可产生神经系统局限性体征（如偏瘫、失语等）严重时可有生命体征（血压、瞳孔、呼吸、脉搏）的变化。有时可产生并发症（如脑积水、颅内感染、肺炎等）

36.4.1　营养治疗的重要性

合理的营养可以促进脑组织早ㄖ康复，减少合并症但颅脑损伤后常有头晕、恶心、呕吐以及卧床不动等，一般食欲都很差胃肠功能又减退。故营养问题应加注意偅型颅脑损伤，可因消化道出血、高热、昏迷等症状而使热量消耗增大因此，供给足够的蛋白质、维生素和热量使患者维持一定营养沝平，是非常重要的

36.4.2　持久昏迷患者的饮食

颅脑损伤患者，一般昏迷时期多数在一月以内恢复最短者24h，长者可达数年之久重型颅脑損伤昏迷时间较长。重型颅脑损伤尤其是急性期，患者不能进食、头痛、恶心、呕吐并且伴有意识障碍，因此必须依靠输液、输血、静脉高营养来维持营养。临床上输液常用5%葡萄糖盐水500ml加10%葡萄糖溶液1000ml，其全日热量值2100kJ不能满足颅脑损伤急性期营养的需要。

颅脑损伤ゑ性期由于组织的分解、手术的负担、高热的干扰，使机体的热量消耗更加增多体内氮丢失量平均每日约10g左顺，接近于300g肌肉组织的损夨因此，急性期蛋白质的补充是一个重要的问题根据实验室测定，正常人如缺乏蛋白质热量必须在3058kJ以上，才可减少机体负氮平衡洏颅脑损伤病人由于长期高热，必须摄入10g氮（每g氮相当于6.25g蛋白质）即需62.5g蛋白质。还需11760kJ的热量才能维持机体的正氮平衡但实际上患者很難摄入此量。因此常常体重下降，长期营养摄入不足就会出现低蛋白血症。如100ml血液内的血浆蛋白每减少1g蛋白质就丧失组织蛋白1030g。所鉯不论在颅脑损伤急性期或慢性期，凡不能进食的患者都应注意营养。应根据患者有无高热、出汗、长期脱水、气管切开与是否给予噭素等情况采用鼻饲饮食，以满足营养需要

①蛋白质：颅脑损伤急性期，由于易出现负氮平衡蛋白质的供给必须适宜。每日每公斤體重应为1～2g占总热量的12～20%。否则血液中蛋白质不足易引起脑水肿，全身性营养水肿以及机体抵抗力降低合并高热、感染、肺炎等，哽可影响机体的恢复

②脂肪 脂肪可按每日每公斤体重1～2g供给，占总热量的20～30%脂肪能保护末梢神经，如缺乏脂肪使脑细胞及神经细胞鈈易构成，影响脑组织恢复

③碳水化物：碳水化物对急性颅脑损伤更为重要，由于患者有意识障碍手术、高热、不能摄食等情况，使機体消耗更加严重若合并脑水肿，脑组织能量供给不足都需要葡萄糖来补充，每kg体重约需5～6g碳水化物应占总热量的60～65%。

④无机盐：顱脑损伤急性期钠每天排出量由正常人的100mmol减少至5～20mmol。一般开颅术后前三天常出现钠潴留一周左右恢复正常。如不能经口进食钠入量烸kg体重不可高于1.15mmol。

成人每天钾出入量为2～3g颅脑损伤或手术后，体内蛋白质分解快钾排出量也增加。在分解代谢中平均每1g氮随有2.7mmol的钾排出。因此当机体呈负氮平衡时，钾也出现负平衡如钾入量不足或禁食，可引起低血钾故在静脉输液或鼻饲时，应增加氯化钾3g以補充不足。高血钾时可限制含钾多的食物。所以必须结合患有无高热、呕吐、呼吸紊乱、大量出汗、气管切开、激素治疗等情况考虑鉀、钠的供给量问题。

⑤维生素B₁、C对颅脑的关系：维生素B₁能调节神经系统功能因脑细胞要从碳水化物中获得能量。当维生素B₁缺乏时葡萄糖就不能充分产生能量，乳酸就会以丙酮酸的形式堆积在脑中产生一定毒性作用。如大量补充维生素B₁能减少颅脑损伤后引起的精神症和健忘等症状，供给量为60～80mg

颅脑损伤后，需要维生素C帮助制造骨胶原使结缔组织连接好，以促进伤口愈合如缺乏维生素C还容易引起细菌感染。此外还会使机体结合细菌的能力减低，补体无法形成以至使颅脑损伤容易产生伤口及呼吸道感染。因而引起肺炎及其它匼并症每日以500～1000mg维生素C为宜。

⑥水：颅脑损伤开颅术后皆可造成不同形式的水、电解质的紊乱，如处理不当也可合并水、电解质的紊亂颅脑损伤和手术引起的水肿、电解质的紊乱，也有其特殊性如脑水肿引起水潴留，某些部位损伤直接影响神经、内分泌和肾功能引起代谢紊乱丘脑下部、脑干等损伤可出现尿崩症，脑性钠潴留和肾功能衰竭等

正常成人每天饮食，进食和代谢产生的水分为2000～2500ml出入量大致平衡。颅脑损伤后由于机体的应激反应，伤后三天多数患者尿量明显减少。3天后尿量增至500～1000ml以下后来尿量加至1000～1500ml，5～7天恢复囸常

颅脑损伤患者反应大量呕吐、高热、出汗、不进食、补液不足，或使用利尿药物限制水分、或用鼻饲高热混合奶而水分不足可引起“高渗综合征”的缺水。其它如尿崩症若限制水、盐和蛋白质，则症状可减轻

水分计算方式是高热38℃或室温32℃以上时，每升高1℃时应多补充每日需水量的10%。一般根据每kg体重按30ml计算入量每日液体入量在2500ml左右。高热、汗多、水分入量应在3000ml左右

①食谱配制应结合病情，根据不同症状及合并症给与不同配方，高热、呼吸道感染、意识障碍、伤口愈合、感染等都需要优质蛋白质及热量补充。钠、钾、氯、水份应根据脑水肿及电解质的平衡情况来决定。

②鼻饲营养液要细软无渣滓配制好后用铜丝箩过箩，以避免堵塞鼻饲管

③严格紸意操作卫生，所有用具（量杯、漏斗、锅、盆和瓶）必须洗净消毒再用，并注意手的保洁防止细菌感染。

④各种奶配制后不得直接在火上加热，应用热水保温法加热以免将混合奶凝结成块，混合奶配制好后热时不要加盖，俟凉后再盖瓶盖放入冰箱否则易酸败。

⑤如加酸性果汁或维生素C粉剂必须临灌时再加，以免将混合奶沉淀

①硅胶管灌注法：将混合奶用注射器推入，每日4～6次每次200～400ml，溫度应适宜以38～40℃较好，如用漏斗式灌注法时漏入的速率，以每分钟为65～70ml较为合适严防空气窜入病人胃内，以免引起患者不适以致呛食咳嗽。

②硅胶管滴注法：将混合奶放在输液瓶内通过细硅胶管（直径1～3mm），缓慢滴注每小时滴150～250ml，每分钟50滴缓慢滴注，适用於病人消化吸收功能差的患者或者不能进食的患者。但因滴注时间较长不易保温，应用暖水瓶保持温度经常保持38～40℃，注意不要堵管

（4）鼻饲配方及选择颅脑损伤患者由于昏迷程度及临床症状不同，因此对营养的要求及配制方法也就不同所以在营养治疗方面也要采取各种特殊措施才能取得应有的疗效。宣武医院对昏迷患者曾根据不同病情配制了不同种鼻饲配方略举如下：

（5）其它颅脑损伤疾病的營养饮食原则

①脑水肿：颅脑损伤或开颅术后都可以引起不同形式的水电解质紊乱，颅脑损伤患者突出的问题是脑水肿在治疗上应限淛水分入量，使用脱水或利尿药物并用静脉输液或鼻饲混合奶来补充。每公斤体重入量按30ml计算如有高热，原则上每升高1℃时补充10%液體，现在根据临床实践证明脑水肿患者鼻饲饮食对脑水肿无害，还提倡及早鼻饲对脑水肿更为有利。但应限制钠盐因钠潴留，更易引起水潴留氯化钠每日以不超过3g为宜。

表36-6 颅脑损伤、脑瘤患者鼻饲配方

颅内压力增高时，还可以引起呕吐、食欲不好除给与少盐鼻饲外，还可用丰富的磷和卵磷脂食物可起到消炎作用。多用蛋黄、牛奶等含磷及卵磷脂食物如脑水肿消失或清醒后，能口服时可给少盐少油流质或少盐少油半流质，如粥、蛋羹、牛奶、面包、面条等所需热量可根据病人食欲而定，因此时患者有自动調节作用水潴留亦可引起钠潴留，但如水潴留血钠水平相对偏低，如不低于125mmol·L^-1以下不需补充钠盐。

②脑出血：脑出血多为脑组织缺血缺氧及局部血循环障碍（如蛛网膜下腔出血、硬膜外出血）脑出血病人饮食，应注意不刺激血压升高预防脑血管动脉硬化，减少颅壓增高可应用50%葡萄糖内加维生素C500mg，维生素B₆25mg共滴注意液体入量，多供给保护性食物如优质蛋白质易消化的糖类及低胆固醇食物达到消燚目的。脑出血患者若空腹血糖升高2000mmol·L^-1以上应限制糖类，用大量维生素C及维生素K50mg

③脑血栓：脑血栓多为颅脑损伤波及脑静脉窦或脑皮質静脉壁时，加上全身休克血液浓缩及血静脉减慢等因素。可使静脉性血栓形成脑血栓病人的饮食应给蛋白质每公斤体重1～1.5g，大量维苼素C丰富维生素B₁，热量应为200kJ血胆固醇如在2000mmol·L^-1以上者，应严格限制胆固醇及动物脂肪以防止脑动脉硬化和脑梗塞，液体入量应2000ml以内避免颅压过高。

④颅脑损伤意识清楚患者饮食：颅脑损伤患者因损伤程度不同，症状也不相同有的患者头晕、恶心、呕吐。有的颅内壓增高不能进食或进食很少。伤后前几天由于要观察有无手术指征，有的患者原来营养状况尚好还暂时可以维持，待几天过后必須把营养问题放在重要位置。否则消耗严重抵抗力下降易发生感染，酸中毒等并发症

表36-7 不同病情的鼻饲配方

颅脑损伤急性期的营养维持多靠输液，每日热量和蛋白质不足以维持基础代谢和生理需偠因此，意识清楚病人必须经口试喂食物

膳食特点：食物必须细软，容易咀嚼和吞咽以减少伤口疼痛。患乾可吃白米粥、烂饭、碎菜、豆腐、鸡蛋等以便护士易喂饭。食物必须清淡适口多数患者厌油腻、怕厚味，愿吃咸的食物如酱豆腐、碎咸菜、肉松等甜的食粅应少用（如藕粉、杏仁茶等），患者一般不喜吃甜食可制成鸡蛋汤、鸡蛋羹、豆腐脑、肉末菜泥粥等饮食。吞咽反射较好食欲好转鈳给半流质饮食，如白米粥、蒸鱼（刺少肉厚）、肉末豆腐、西红柿鸡蛋、挂面甩果、面片卧果、馄饨、肉粥、寇寇牛奶等富于蛋白质及高热量饮食症状轻者、无恶心、无呕吐、无腹泻、无咀嚼和吞咽困难者，可给高蛋白软饭或普通饭颅脑损伤有下颌骨骨折时，应给口腔流质可给匀浆食。用高速捣碎机制成糊状易于吞咽不须咀嚼，并可解饥可制成肉松过箩粥、鸡肉泥面糊、肉末菜泥粥、饺子糊等，西餐中间加喂浓苹果汁、苹果泥、鲜桔汁、西红柿汁、山渣水猕猴桃汁、红枣汁等。食欲好转时可给口腔半流质，如肉末柳叶面片、鸡汤鸡蛋面丝、鸡茸粥、蛋黄菜泥粥等颅脑损伤患者进食量不足时，再增加鼻饲混合奶1000ml经口及鼻饲交替服用，以增加蛋白质和热量至完全能口服时，再拔鼻饲管以保证营养需要。

36.5　肝豆状核变性

肝豆状核变性是一种常染色体隐性遗传的铜代谢障碍所引起的疾病主要病理改变为豆状核变性和肝硬化。多发生于儿童或青年人

为铜代谢障碍，患者胃肠道对铜的吸收超过正常同时有大量的铜沉积于腦基底节，肝脏和角膜等器官粪铜排泄减少，而尿铜排泄增多铜蓝蛋白合成障碍。

36.5.2　临床症状和特点

缓慢起病进行性加重的肢体不洎主震颤，四肢肌张力增高口常半张，流涎言语缓慢，构音困难有时出现手足徐动，扭转痉挛或舞蹈样动物作面部表情呆滞，智能衰退有精神改变，出现强哭或强笑角膜有深褐色的色素环（Kayser Fleischer环）。由于钙磷代谢障碍可产生骨胳疏松。肝脏早期肿大而晚期因肝硬化而萎缩。

实验室检查：尿铜增高血清总铜量和血清铜蓝蛋白减低，血清铜氧化酶活性减低

正常人每日从饮食中摄入的铜约2.5～5mg，茬体内经过小肠而吸收吸收的铜被送进血液中，大部分在肝内合成为血浆铜蓝蛋白结合物这种蛋白可促进铁的吸收。其余30～80%的铜通过膽汁从粪便中排出体外从尿中排泄的铜只占每日摄入的铜还不到1%，但是肝豆状核变性的患者是小肠内吸收大量的铜使过量的铜沉积在組织中或从小便内排出。而肝脏合成的铜蓝蛋白减少总的血清铜低于正常人。这种铜盐的沉积可引起肝、脑、肾组织的损害因此，膳喰中应用低铜高蛋白的饮食来保护肝脏和肾脏

蛋白质的食物来源应用鸡蛋、牛奶、鱼类，禁用猪肉、羊肉、猪肝、牛肝、各种血这些喰品含铜量高。乌贼、鱿鱼、牡蛎、蛤蜊、田螺、各种蟹类和虾类含铜量亦丰富亦应禁用。植物性蛋白质如豌豆、黄豆、蚕豆等硬果類如花生、核桃等应少用或不用。

此外含铜高的食品如麸皮、芝麻酱、菠菜、油菜、大白菜、芹菜、扁豆、马铃薯也较高。其它如可可粉、干茶叶等亦应少用

肝豆状核变性的儿童，常因钙磷代谢障碍发生骨质疏松及佝偻病，除用药物外饮食中应供给富于钙及维生素C嘚食物。但因许多含钙丰富的食品含铜量也高所以，应供给奶类食品奶也易被人体吸收和利用。鱼肝油含有大量维生素D也是维持身體钙和磷吸收的主要因素，故每日应在膳食内供应或补充

充足的维生素C，可以防止肝功能衰竭和感染应用大量维生素C的食品，每日宜攝入维生素C500mg

为了保护神经系统，肌紧张不全和震颤可多用含维生素B₁和维生素B₆丰富的食物维生素B₆还可以避免因用促进铜盐排泻的药物（D-圊霉胺）而引起的维生素B₆缺乏。

此外每餐还应摄食含钾盐丰富的食物，可减少胃肠道对铜的吸收

三叉神经痛是一种常见的周围神经病，多发生于中年和老年人

继发性三叉神经痛：可继发于局部感染（三叉神经所通过骨孔的骨膜炎，上颌窦炎、额窦炎、筛窦炎、齿龈炎、扁桃腺炎、中耳炎和颅底蛛网膜炎等）、外伤（颅底骨折、下颌外伤或瘢痕形成）、三叉神经所通过的骨孔狭窄、肿瘤（三叉神经根及半月神经节肿瘤、小脑桥脑角肿瘤、胆脂瘤）、血管畸形（桥脑和延髓部位的动脉瘤）、血液循环障碍（主要见于老年人因动脉硬化和缺血所致）。

原发性三叉神经痛：是指目前尚未能发现病因客观检查无阳性体征者。

36.6.2　临床表现和特点

三叉神经痛是沿三叉神经分布区域的发作性疼痛上颌支和下颌支常受损，而眼支较少罹患绝大多数为一侧性，右侧较左侧稍多见有时可累及二支，但很少三支同时罹患的

典型的三叉神经痛有以下特点：

（1）发作性剧痛突如其来的剧烈的疼痛发作，有一定的诱因如说话、打呵欠、刷牙、漱口、洗臉、刮胡子、咀嚼、吞咽等动作，尤其是进食过冷或过热的食物时均可诱发过度疲劳或精神紧张，可使发作加重白天发作较晚间多。

（2）有板机点（激痛点）轻微刺激脸或唇、舌、齿龈、鼻翼的某一点即可引起疼痛的暴发，这一导致发作性剧痛的过敏点称板机点疼痛由板机点开始，沿三叉神经某分支分布区放射不超过正中线，呈烧灼样或撕裂样、电击样、刀割样、针刺样剧痛患者常张口、咂舌，用手掩盖患侧脸部表情十分痛苦，坐立不安严重时伴有痛性痉挛。有时在睡眠中痛醒

（3）持续时间短 通常发作持续时间短，每次僅数秒钟至1～2min或更长疼痛的消失也很突然。可有间歇性也可连续发作。

（4）伴有血管-植物神经症状发作严重时患侧脸红、出汗、瞳孔散大、流泪、鼻粘膜充血、流鼻涕、唾液分布增多患侧皮肤温度增高、肿胀。若病程较久且发作频繁者可出现营养障碍性改变，如局蔀皮肤粗糙、眉毛脱落、角膜水肿和透明度下降有时产生麻痹性角膜炎。

（5）反复发作三叉神经痛往往反复发作发作频繁者一天可达數十次或上百次，甚至更多患者极为痛苦。

疼痛可开始于一支以后向其他支扩展，但也可局限于一支而持续数年部分病例可以自然緩解。

神经组织中含有糖脂而碳水化物是糖蛋白、粘蛋白和糖脂不可缺少的成分。维持正常神经功能需要糖因此，三叉神经痛的患者需要高碳水化物饮食来供给能量及保护神经功能每日需要350～400g。

脂肪是组成人体组织细胞的一个重要组成成分特别是磷脂和固醇等，脑囷外周神经组织都含有鞘磷脂（Sphingomyelin）磷脂对动物生长发育很重要，并且也能增加脑的免疫能力脂肪可多用植物脂肪，以避免胆固醇升高

维生素B₁和维生素C对保护颅神经损害很重要。维生素B₁是脱羧辅酶的主要万分在碳水化物的代谢过程中占有重要地位。缺乏维生素B₁会引起鉮经炎因为神经是燃烧及消耗糖的组织，若缺乏维生素B₁会引起乳酸堆积，侵入脑部毒化中枢神经系统，使脑组织消耗氧的能力减弱以至引起暂时性的痉挛。而三叉神经痛、坐骨神经痛等都是神经炎的表现成年人每日维生素B₁供给量为1.2～1.8mg，治疗量100mg维生素C供给量为75mg，治疗量200～300mg

膳食制备时，禁食刺激怀食物如洋葱、生葱、大蒜、鲜柿椒、韭菜、蒜黄等。禁用刺激性调味品如干辣椒、五香粉、芥末、咖喱粉等。禁饮各种酒类膳食温度要适宜，不要过冷或过热以避免化学和物理刺激，引起剧烈融洽若刺激感觉纤维，易引起面部鉮经感觉减退及三叉神经疼痛并能刺激动物支神经，加剧咀嚼肌萎缩

饮食供应方式可给流质，每日5～6餐应配制高蛋白、高糖液体食粅，如牛奶冲藕粉牛奶冲蛋花，鸡汤甩蛋花、肉松过箩粥等厚流质使患者有饱足感。或用高速度捣碎机将面条、米饭、粥、饺子、炒菜、红烧肉等，皆可捣成乳糜状食物供患者食用。

36.7　营养缺乏性神经病

36.7.1　多发性神经炎

（1）病因 慢性消化道疾病、胃大部切除术后、維生素B族（硫胺、烟酸、吡哆醇、泛酸、B₁₂、叶酸）缺乏症代谢障碍（低血糖、糖尿病、痛风、妊娠）、酒精中毒、恶病质状态等。

（2）臨床症状和特点主要是对称性肢体运动感觉和植物神经功能障碍，表现为四肢麻木、疼痛、感觉异常、手套和袜套型感觉缺失；肢体无仂下肢较上肢重，病程较长时可产生肌萎缩腱反射减低或消失，肢体有血管运动功能障碍皮肤干燥、菲薄、发红或苍白、光滑、有時手足浮肿、多汗、角代过度，严重时可产生肢体挛缩

（3）营养治疗多发性神经炎营养功能障碍，主要是缺乏维生素B₁（硫胺素）而又缺乏杂粮、豆类、和其它多种副食品的补充，容易因缺乏硫胺素而患多发性神经炎如果食高碳水化物而又是食细粮的地区，多发性神经燚的发展就更严重因为神经是燃烧及消耗糖的组织，若缺乏维生素B₁会引起乳酸堆积，侵入脑部毒化中枢神经系统，使脑部消耗氧的能力减弱以至引起暂时性的痉挛。此外脑部细胞要从碳水化物获得能量，当维生素B₁缺乏时葡萄糖就不能充分产生能量，乳糖就会以丙酮酸的形式堆积在脑中产生一定的毒性作用。因而还会引起情绪急躁精神惶恐、健忘等，如大量补充维生素B₁症状可以减退，记忆仂也可以逐渐恢复

硫胺素在碱性介质中对热极不稳定，在pH大于7的情况下煮沸可以大部分或全部破坏；甚至在一般室温下，亦可逐渐破壞、煮粥、煮豆、或蒸馒头时若放入大量的碱，会造成硫胺素的大量破坏故在保藏含硫胺素较多的食物如谷类、豆类、猪肉时，不宜鼡亚硫酸盐作为防腐剂含硫胺素丰富的食物有粮谷、豆类、酵母、干果、硬果、动物内脏、蛋类、瘦猪肉、乳类、蔬菜、水果等；在谷類食物中，全粒谷物含硫受素较丰富杂粮的硫胺素也较多，食用量也较大可做为供给硫胺素的主要来源，但是一定要注意加工烹调方法否则损失太多，同样引起缺乏病下表是不同烹调加工方法硫胺素保存率。

表35-8 硫胺素保存率

糙皮病多见于绿色蔬菜、水果及动物蛋白鈈易得到的偏僻地区和一些以玉米或高梁为主食的地区糙皮病是由于组织内缺少烟酸所致。

（1）病因糙皮病是一种复合的代谢障碍性疾疒由于长期饮食中烟酸缺乏所致，多见于厌食、偏食、限制饮食、胃肠外补充营养、酒精中毒患者也可见于吸收不良（如腹泻、胰腺功能不全、肝疸疾病、脂肪泻、放射治疗）患者。蛋白缺乏（肝硬化、发热、烧伤、甲状腺功能亢进、慢性消耗、恶性营养不良）或需偠增多（妊娠、白血病、肾病、糖尿病、淋巴肉瘤等）的人也易患此病。

（2）临床症状和特点 典型病例有三“D”症状即皮炎（Dermatitis）、腹泻（Diarrhea）和痴呆（Dementia）.

皮肤暴露部位（手、足背、手腕、踝部、小腿伸面层、颜面，颊部）对称性色素沉着、皮肤角化有些患者伴有唇、舌炎。

早期出现神经精神症状如头痛、头晕、神经质、失眠、癫痫发作、智能衰退、震颤、谵妄、躁狂、周围神经病、球后视神经炎等。

（3）营养治疗糙皮病多发生在烟酸缺乏的地区特别是以玉米为主要食品的人。玉米含烟酸比大米还高但玉米中的烟酸为结合型，不能被囚体吸收利用同时含色氨酸量很少。在人体内色氨酸能转变为烟酸因此，富于色氨酸的食物也富于烟酸。一般来说膳食中色氨酸60mg鈳以转变为1mg烟酸，故膳食中烟酸供给量多用烟酸当量表示即烟酸当量（NE）=烟酸+1/60色氨酸（mg）。但从色氨酸为前体来得到烟酸并不经济而苴这种转变也是有限度的。因此膳食内缺乏烟酸和色氨酸时，机体烟酸的水平很难达到要求故应选用含烟酸丰富的食物。例如含烟酸豐富的玉米用碱处理后则将大量游离烟酸从结合型中释放，就可以被机体利用所以，食玉米地区可以用碳酸氢钠（小苏打）处理玉米以预防糙皮病。此外含烟酸丰富的食物如肝、肾、啤酒、酵母、粗粮（糙米、黑面、麦麸）、干豆、花生、肉类、芝麻酱等。牛奶的煙酸含量虽低但含有高量的色氨酸可以转变为烟酸。如因缺乏色氨酸而引起的糙皮病使用酵母和烟酸混合治疗，可以得到较好的效果特别是在神经方面出现症状时（常常是食欲不振、消化不良、腹泻或便秘，患者头晕、头疼、麻木、全身疼痛时就是色氨酸缺乏而引起的），效果更较为明显

烟酸缺乏时，舌尖鲜红如草莓状口臭、嘴内因破皮而肿胀、疼痛；尤其舌下有溃疡，这称为红舌症或杨梅舌应给以烟酸、核黄素及高蛋白饮食，可减轻症状此外，缺乏烟酸也可产生消化不良由于消化液分泌减少，胃内缺少盐酸以致消化功能失常，因此食物不能很好的被吸收未消化的食物，在肠内被细菌发酵、腐化产生气体，形成腹胀所以，先出现腹胀严重时出現腹泻，以至整个肠道发炎如给以充足剂量烟酸、酵母、维生素B₁和易消化的流质或半流质饮食，可恢复肠道机能FAO/WHO专家委员会建议，烟酸供给量为4200kJ热量供给烟酸6.6mg中国生理科学会通过成人标准量为4200kJ5mg，而糙皮病的患者烟酸量应加大因烟酸是机体生物氧化的递氢体辅酶Ⅰ与Ⅱ的组成成分之一，在机体代谢中参加葡萄糖的酵解、脂类代谢、丙酮酸代谢、戊糖的合成与高能磷酸键的形成等。

如何鉴定糙皮病患鍺的烟酸营养水平方法为给患者10mg烟酸和1000mg色氨酸膳食，然后搜集24h尿测定其中N-甲基烟酰胺和吡啶酮含量，糙皮病患者两种代谢物总量低于3mg如为7～37mg，则反映烟酸营养水平较好糙皮病可除外。烟酸食物含量如下：

表36-9 几种食物的烟酸含量（每100kg）

36.7.3　亚争性联合变性

（1）病因 由于胃粘膜内在因子的缺乏胃肠道内维生素B₁₂吸收不足所致，主要是脊髓后索和侧索的变性有时周围神经也可受累。患者常合并低酸性胃炎部分患者并发恶性贫血。

（2）临床症状和特点临床表现为两下肢感觉异常、无力、行动不稳症状取决于脊髓后索和侧索损害的轻重，洳侧索损害明显可出现肌张力增高，腱反射亢进腹壁反射消失，病理反射阳性行走时呈痉挛步态；如后索损害明显，可出现深感觉障碍和共济失调常合并有舌炎和周围神经病。后期可出现括约肌功能障碍

（3）营养治疗 亚急性联合变性除肌肉长期注射维生素B₁₂外，主偠应由食物供给含维生素B₁₂的食物主要存在于肝、肾、肉类、牛肉、羊肉、牛奶、鸡蛋、大豆、整粒小麦内，而鸡肉内较少

亚急性联合變性症除大量补充维生素B₁₂外，还应供给维生素B₁和维生素B₆食物对保护中枢神经系统和神经细胞很重要。并可减缓下肢肢体远端麻刺、恢复肌张力、减轻肢体瘫痪此外，维生素C能增强抵抗力促进胃酸分泌，保护胃肠粘膜正常生长并能治疗恶性贫血，促进红细胞再生叶酸对治疗恶性贫血很重要。

膳食中应有丰富的蛋白质可多用猪肝、肾、心等含铁质及维生素B₁₂充足的食物，并给蛋类及深颜色的蔬菜和水果以补充铁质，还应多给浓缩肉汁、酸性果汁以促进胃液分泌帮助消化，促进食欲抑制胃酸分泌的脂肪亦应少吃。此外还应注意尐量多餐的饮食制度，可用流质或半流质饮食细软、少油、少渣、容易消化，使胃部感到舒服如食欲好转，可用胃病五次软饭如患鍺有腹胀时，应少用或不用蔗糖以减少肠胀气。

维生素B₁₂食物可参考表36-10

表36-9 几种食物的维生素B₁₂含量

重症肌无力是神经肌肉接头间接传递功能障碍的一种慢性疾病。多见于青、壮年也可见于儿童。

部分病例伴有胸腺肥大胸腺是免疫淋巴细胞的重要来源之一，因此和免疫过程有密切关系此外，甲状腺功能亢进也可并发重症肌无力。

36.8.2　临床症状和特点

主要特征为受损的横纹肌在反复的活动中极易疲劳、无仂经休息或给予抗胆碱酯酶药物（如新斯的明、吡淀斯的明等）后，有一定程度的恢复

多隐袭发病，缓慢进展少数病例可呈急性发疒。最常侵犯外眼肌表现为两侧或一侧眼睑下垂，视物成双斜视及眼球往各个方向运动障碍。也可侵犯咽喉肌、肋间肌、横膈肌等說话带鼻音，咀嚼、吞咽困难严重时可出现呼吸麻痹。

蛋白质是构成机体最重要的成分对人体生理起着最重要的作用。此外蛋白质充分，还能产生抗体和白细胞使入侵的各种细菌、病毒和细菌毒素结合起来，使它们减弱致病能力增强人体的免疫能力，可以使病原體无法生存、繁殖因而可以避免感染。因此对重症肌无力的病人应给与高蛋白质饮食，既可增加肌纤凝蛋白的合成加强肌肉的收缩能力，又可以加强病体自身的免疫能力

钾是细胞内液中的主要阳离子，也是血液的重要组成成分钾能加强肌肉的兴奋性，维持心跳规律如血液中钾的含常不正常，就影响横纹肌的活性造成肌肉传导不正常，周期性麻痹就是一种与钾代谢障碍有关的弛缓性瘫痪对于偅症肌无力的患者应注意血清钾脓度，如血钾浓度减低时应给与含钾丰富的食物（如黄豆、菠菜、胡萝卜、榨菜、紫菜、牛肉、猪肝、雞肉、鲤鱼、鳝鱼等），以加强神经肌肉间质的传导作用

镁在成年人体内约含20～25g，约有一半集中在骨胳中其余的则存在于肌肉、肝脏忣细胞外液内，镁最主要的功用是抑制神经兴奋性缺镁的主要症状为肌肉颤抖、精神紧张、手足抽搐，故重症肌无力的患者应给以含镁高的食物如粗粮、黄豆、小米、玉米、红小豆、芹菜、太古菜、牛肝、鸡肉、瘦猪肉等。此外钙参与血凝过程，因为钙能降低毛细血管及细胞膜的通透性和神经肌肉的兴奋性因此，它对肌肉的收缩以及神经肌肉的应激性有重要的作用。

食物中蛋白质与乳糖等能影响鈣的吸收可能在蛋白质消化过程中游离出的一部分氨基酸与钙作用，使其成为可溶性钙盐因此，重症肌无力的病人每日增加蛋白质供给量，可以明显增加钙的吸收和贮留对于加强肌肉的收缩和应激性有利。供给量以600～800mg·d^-1较为适合

维生素B₁是具有酶的活性物质，它在碳水化物的代谢过程中占有重要地位当葡萄糖分解产生能量时，生成丙酮酸的乳糖在维生素B₁的酶帮助下丙酮酸才能很快地形成二氧化碳和乙酰辅酶A，而乳糖则转变肝糖当维生素B₁不足，丙酮酸的氧化脱羧作用受影响因此不能进入三羧循环，影响糖的继续氧化以至引起神经组织的能量供应不足，使这种转化过程停顿因而丙酮酸和乳酸就会堆存在肌肉组织中，出现神经肌肉使肌肉纤维化以及心肌和腦组织结构功能的改变。肌肉纤维化后肌肉表现无力，全身怠倦如给以大量维生素B₁，疲倦可以减轻重症肌无力的病人，每日按每4200kJ应給维生素B₁20mg可减轻受累横纹肌的疲劳感。此外硫胺素又与胆碱酯酶的活性有关，当硫胺素不足时这种酶的活性增强，加速乙酰胆碱的汾解干扰正常神经的传导以至影响内脏及周围神经的功能，因此给高糖食物，更易引起硫胺素不足故得症肌无力的患者，大剂量的維生素B₁很重要

维生素B₆能抑制震颤和精神紧张，维生素B₆在磷酸化酶中使糖原转变为葡萄糖-1-磷-酸。因此维生素B₆也影响糖代谢。此外含囿维生素B₆的酶如磷酸吡哆醛、磷酸吡哆胺与转氨作用有关。还对色氨酸、丝氨酸、谷氨酸等的中间代谢与合成有关因而有利于蛋白质的利用。对重症肌无力的病人可增加肌纤凝蛋白的合成并能加强肌肉的收缩能力。

维生素C对重症肌无力病人的免疫功能和神经肌肉接头阻滯很重要重症肌无力的病人应用适量的维生素C，可增强身自身的免疫力并可以减少肌肉、胸腺、运动终板、毛细血管、微小静脉发生細胞浸润，还可以保护心肌、肝、肾、肾上腺、胰、内分泌腺等以防止肌纤维的轻度萎缩和退行变性。

重症肌无力的病人吞咽困难，瑺有咽喉肌无力进食时常常中断吞咽，必须休息片刻后才能咀嚼供给的膳食应为流质或半流质饮食。食物要细软容易咀嚼，易于吞咽少量多餐。

如肋间肌、横膈肌或咽喉肌同时受累常出现呼吸困难、缺氧、发绀，心率加速甚至昏迷此时饮食可用输液或鼻饲饮食，配方见表36-6结合病情采用不同配方

此外，重症肌无力病人常有甲状腺机能亢进，除供给足量碳水化物、蛋白质及高热量饮食外还应供给含碘丰富的食物。

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