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马凡症候群是什么？
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应早期发现、肌腱及关节囊伸长、松弛。 马凡氏综合症有哪些临床表现？ 1，随着科技进步，目前手术成功率已在90％以上.骨骼肌肉系统：主要有四肢细长，蜘蛛指（趾），专家们还是建议手术治疗，则应视情况考虑手术治疗。病变主要累及中胚叶的骨骼、心脏。也可合并各种心律失常如传导阻滞、动脉导管未闭、主动脉缩窄等，呈无力型体质。韧带，关节过度伸展。有时见漏斗胸，主动脉或腹总主动脉扩张、眼。诊断此病的最简单手段是超声心动图，有怀疑者均可行此检查，早期治疗。根据临床表现骨骼。若提示有主动脉夹层动脉瘤破裂者、高度近视、白内障、视网膜剥离、虹膜震颤等。男性多于女性、脊柱侧凸、脊椎裂等。 3.心血管系统：约80%的患者伴有先天性心血管畸形。常见主动脉进行性扩张，对心功能不全、心律失常者宜内科治疗，形成主动脉瘤或腹总主动脉瘤，下半身比上半身长。长头畸形、夹层动脉瘤及破裂。二尖瓣脱垂、二尖瓣关闭不全亦属本征重要表现。可合并先天性房间隔缺损、室间隔缺损、法乐氏四联征。主动脉扩张到一定程度以后，将造成主动脉大破裂死亡。发病率约0.04‰～0.1‰、主动脉瓣关闭不全，由于主动脉中层囊样坏死而引起的主动脉窦瘤、预激综合征。 对先天性心血管病变宜早期手术修复、肌肉、韧带和结缔组织。骨骼畸形最常见，全身管状骨细长、手指和脚趾细长呈蜘蛛脚样；仅二项者称不完全型、面窄、高腭弓、耳大且低位。皮下脂肪少，肌肉不发达，胸、腹、臂皮肤皱纹。肌张力低。 2.眼：主要有晶体状脱位或半脱位。事实上，因为药物是不能去除此病的。由于动脉瘤有破裂出血的危险，心脏瓣膜关闭不全也有致心衰死亡的危险？ 马凡氏综合征的主要危害是心血管病变，特别是合并的主动脉瘤、心血管改变三主征和家族史即可诊断。临床上分为两型：三主征俱全者称完全型、鸡胸、脊柱后凸，应及时手术治疗。心脏可有二尖瓣关闭不全或脱垂、主动脉瓣关闭不全，进一步确诊则需要通过MRI（磁共振显像）。目前尚无特效治疗。一旦确诊为合并有主动脉瘤或心脏瓣膜关闭不全，属于一种先天性遗传性结缔组织疾病，为常染色体显性遗传，有家族史马凡氏综合征（marfan's syndrome）又名蜘蛛指（趾）综合征，双臂平伸指距大于身长，双手下垂过膝。心血管方面表现为大动脉中层弹力纤维发育不全，所以尽管手术有一定风险、房颤、房扑等。 如何诊断及治疗马凡氏综合症。眼可有晶体半脱位、视网膜剥离等
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28岁中国女排前国手突发心梗去世 马凡氏综合症是真凶
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背景一个悲痛的消息传来：中国女排前国手、原河南女排队员霍萱10月31日突发心梗去世，年仅28岁。霍萱1988年出生，身高1.90米，曾是河南女排的绝对主力兼队长，主攻、副攻、接应多个位置都能打，技术非常全面。她的进攻速率较之一般主攻手独具步伐灵、下手快的优势。2009年首次入选国家集训队。△霍萱生前赛场照中国女排名将朱婷在11月1日深夜通过微博表达对霍萱的思念北京女排队员张歌在微博上悼念在代表北京女排出战的诸多激烈对抗中，霍萱场场首发，发球、拦网、进攻各项技术环节都表现突出，得到了北京队教练和队员们的一致首肯，为北京女排在最后时刻成功保级立下汗马功劳。△霍萱2009年霍萱首次入选国家集训队，但并没有出过场。因身体一直不好，霍萱不到25岁就退役。退役之后，霍萱走进了婚姻的殿堂但最终她还是没能抗争过病魔，因心梗不幸去世。据悉，霍萱的疾病与以前去世的四川男排国手朱刚一样，是马凡氏综合征。那么，到底什么是马凡氏综合征呢？它的发病原理是什么呢？患这种病的其表现特征又是什么呢？◆&◆&◆马凡氏综合征被称为“天才病”马凡氏综合征是一种少见的先天性遗传性结缔组织疾病，主要累及心血管、骨骼和眼组织；如不及时治疗，发病24 h内存活者不足50％，70％ ～75％的患者于一周内死亡，3个月内死亡率高达90％，一旦确诊应及早手术治疗。据调查，有1/3的马凡氏综合征患者死于32岁以前，2/3死于50岁左右。马凡氏综合征患者异于常人马凡氏综合征亦称为先天性中胚层发育不良、Marfan氏综合征、蜘蛛指征、肢体细长症；主要表现为周围结缔组织营养不良、骨骼异常、内眼疾病和心血管异常。患者出生时一般都正常，但在正常生活条件下，身体器官却表现出功能障碍。马凡氏综合征患者通常体格细高，四肢及指（趾）细长，这异于常人的体格，似乎是上天给予他们的礼物，令他们在各个领域发挥出色。所以患此病者在某方面可谓“天才”；又似乎是对他们的一个玩笑，使这份"礼物"总是被早早"收回"。95%的患者死于心血管并发症，常见为动脉瘤破裂和充血性心力衰竭而猝死。未经治愈的患者平均寿命为男性30岁左右，女性40岁左右。◆&◆&◆死于马凡氏综合征的“天才”们优秀的小提琴家帕格尼尼：身躯瘦长、关节柔软、手指纤长。比常人长的手指和柔韧的关节是他的天赋，使他能在演奏的过程中应用种种对常人来说几乎不可能的技巧，倾倒众生，被誉为“小提琴魔术师”，至今无人能出其右，而他留下的曲谱没有几个人能顺利演奏。经考证：这位伟大的小提琴演奏家和作曲家是马凡氏综合征患者。美国的女排名将海曼，身材高瘦，手指特长，叱咤排坛多年，最后猝死在球场上。据尸检结果，海曼也死于是马凡氏综合征。△美国的女排名将海曼1984年 身高2米17的中国男篮运动员韩朋山在火车上因心脏病猝死。2001年 身高2米04的四川排球运动员朱刚猝死。2009年 身高2米12的沈阳东进队中锋武强突发心脏病去世。2012年 身高2米18的篮球运动员张佳迪猝死。他们皆是马凡氏综合征患者。中华医学会上海心外科分会会员、上海远大心胸医院成人心脏中心组长肖亦敏表示：“在一些体育运动中，‘马凡氏综合征’患者可能会凭借其身体上的特殊之处，占有一定的优势，比如篮球、排球比赛中，身材瘦高、手臂修长就会在较量中占优。但这毕竟是一种疾病，和天才之间并没有必然的联系。并不是说得了‘马凡氏综合征’就会成为游泳高手，就会成为篮球巨星。”◆&◆&◆马凡氏综合征的发病机理肖亦敏指出：“对于体育运动员来说，马凡氏综合征不仅不是‘福音’，反而是个‘杀手’。”美国一家科研机构曾对1985年至1995年全美猝死的158名运动员进行了一次调查，结果表明其中有134人死于心血管疾病。而在这些因心脏病而暴亡的运动员中，有4人曾被查出患有“马凡氏综合征”。悲剧的发生总是突如其来。肖亦敏介绍，患有马凡氏综合征的病患除了身体异于常人外，总是伴有心血管系统异常，特别是合并的心脏瓣膜异常和主动脉瘤。夹层动脉瘤最主要的危害便是破裂大出血，其一旦承受不住主动脉内压力而破裂，可与几分钟之内因大出血休克而导致病人猝死。约有50％患者在发病的急性期即因破裂死亡，而从急性期幸存下来、进入慢性期患者也往往最终死于夹层动脉瘤破裂，因此，夹层动脉瘤往往被称为人体内的"不定时炸弹"。本病原发缺陷不明。有人认为是弹性蛋白和胶原组织肽链之间的横向联合受损，即赖氨酰氧化酶缺陷。此外与酸性粘多糖沉积、唾液酸增多、透明质酸堆积、硫酸软骨素形成的不良或过度破坏有关。肖亦敏表示，随着科技进步，目前马凡氏综合征手术成功率已在90%以上。若提示有主动脉夹层动脉瘤破裂者，应及时手术治疗。希望对于这个少有的可以有效治疗的罕见疾病，不再有如海曼般的悲剧发生。◆&◆&◆马凡氏综合征常见的症状身材瘦高，四肢细长，尤其是前臂和大腿，蜘蛛指/ 趾样改变。头颅骨病变，胸、脊椎畸形改变。双侧晶状体脱位或半脱位，高度近视等。心血管和中枢神经系统病变。非系统受累，出现自发性气胸；肺尖肺大泡等。◆&◆&◆马凡氏综合征危害据调查，有1/3的马方综合征患者死于32岁以前，2/3死于50岁左右。死亡的主要原因绝大多数是心血管病变。最常见的是主动脉疾病破裂、心包压塞或主动脉瓣关闭不全和二尖瓣脱垂而致的心力衰竭或心肌缺血、严重的心律失常。温馨提示：由于马凡氏综合征有家族史的可能，所以，一旦发现自身存在骨骼、眼、心血管该病等，应及时去医院检查。
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交通部副部长违反八项规定金正男机场身亡案 马方逮捕3嫌疑人
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金正男。 当地时间2月15日，马来西亚吉隆坡，朝鲜外交部官员在医院与警察交谈。 图/视觉　　两名涉案女嫌疑人分别于15日和16日被逮捕；马警方称已要求尸检以确定金正男的死因　　据新华社电 马来西亚副总理扎希德16日确认，日前在吉隆坡机场身亡的朝鲜男子为金正男。此外，马来西亚警方当天逮捕两名人员，他们涉嫌与13日在吉隆坡机场发生的金正男死亡事件有关。至此，案发后已有三名嫌疑人被捕。　　13日，一名朝鲜籍男子在吉隆坡机场二号航口寻求医疗帮助，但随后在送医途中死亡。马来西亚警方表示，正在以谋杀案的角度展开调查，两名出现在机场监控录像画面上的女性嫌疑人分别于15日和16日被逮捕，两人分别持有越南和印度尼西亚护照。　　按照马来西亚警方先前的通报，这名男子随身携带的护照显示其姓名为&金哲&（音译），46岁，生于朝鲜平壤。　　在16日的发布会上，当被问及&金哲&是否为朝鲜最高领导人金正恩之兄金正男时，扎希德回答：&是的，确定。&他随后表示，根据警方通报，朝鲜驻马来西亚大使馆确认死者的身份是金正男。　　扎希德表示，朝鲜驻马来西亚大使馆已经要求马方归还死者遗体。但马方必须先完成验尸等流程，尸检结果将由警方和医院方面公布。对于金正男前往马来西亚的原因，扎希德表示需要等待警方的调查结果。　　据马来西亚警察总长哈立德&阿布&巴卡尔当天发布的一份声明，当天凌晨2时左右逮捕一名持印度尼西亚护照的女子。当天下午，警方宣布，逮捕一名男子。马来西亚雪兰莪州警察总监阿卜杜勒&萨马赫证实，警方逮捕了第二名嫌疑人的男友。此人为马来西亚籍，现年26岁。　　警方声明说，已经就事件展开调查并要求尸检以确定金正男的死因。　　■ 外交部回应　　问：金正男遇害事件将对中朝关系产生多大影响？会不会产生负面影响？　　答：关于你提到的事件，我们注意到媒体有关报道。我们对事件进展保持关注。至于你提到的中朝关系，中朝是友好近邻，两国有着友好交往的传统。　　■ 相关　　金正日诞辰75周年 金正恩出席纪念活动　　2月16日是已故朝鲜最高领导人金正日诞辰75周年纪念日，也是朝鲜最重要节日之一&光明星&节。连日来，朝鲜各界举行了多种方式的纪念活动。　　当地时间16日零时，朝鲜最高领导人金正恩参谒了安放金日成、金正日遗体的锦绣山太阳宫。据朝中社报道，金正恩率朝鲜劳动党和军队领导干部前往太阳宫。金正恩及参加者瞻仰金日成、金正日立像，表达对已故领导人的崇敬之情。　　当天，朝鲜各界群众纷纷来到矗立着金日成、金正日铜像的万寿台广场，向领袖铜像敬献花束，鞠躬致敬。　　&光明星&节期间，平壤街头彩旗飘扬，主要干道两侧悬挂着国旗，不少地方摆放着纪念金正日诞辰75周年的大型标语。凯旋门广场等地还举办了以青年舞会为形式的纪念活动。　　15日，朝鲜在平壤体育馆举行中央报告大会，纪念金正日诞辰75周年，金正恩出席会议。朝鲜劳动党中央委员会政治局常委、最高人民会议常任委员会委员长金永南在会上作报告。金永南回顾了金正日的革命生涯和历史业绩，号召大家团结在金正恩元帅周围，为夺取主体主义伟业的最后胜利不断前进。　　据新华社电 编辑：王晓琳 相关的主题文章：
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